Fibrose pulmonar idiopática : novos conceitos

Abstract

INTRODUÇÃO A Fibrose Pulmonar Idiopática é uma doença crónica e de agravamento progressivo de elevada mortalidade que leva à perda de autonomia funcional, deterioração da função respiratória e diminuição significativa de qualidade de vida, com elevados custos sócio-económicos. Não existe actualmente tratamento médico capaz de reverter ou atrasar a sua evolução de forma satisfatória. Os últimos anos têm sido prolíficos em estudos sobre a fisiopatologia da doença, ainda desconhecida, que abriram novos caminhos para a abordagem aos doentes. OBJECTIVOS Este trabalho propõe-se apresentar os mais recentes contributos para a compreensão dos mecanismos subjacentes à doença, bem como descrever as modalidades de tratamento disponíveis para os doentes com Fibrose Pulmonar Idiopática. DESENVOLVIMENTO O paradigma de doença inflamatória crónica com fibrose subsequente como foi conhecida durante muitos anos deu lugar ao que hoje se considera ser uma doença de base essencialmente fibrótica em que há maior ou menor predisposição genética, tendo sido identificadas mutações que podem ser determinantes para o desenvolvimento da Fibrose Pulmonar Idiopática. Será a combinação dessa susceptibilidade com a exposição a factores agressores ambientais que desencadeará a fibrogénese pulmonar. A compreensão deste complexo processo é a base da criação de novos métodos terapêuticos que prometem substituir os corticosteróides como a primeira linha de fármacos para o tratamento destes doentes. CONCLUSÕES Sabe-se hoje que a Fibrose Pulmonar Idiopática é uma doença de causa multifactorial em que a terapêutica ideal deve ser dirigida ao bloqueio simultâneo das múltiplas vias de fibrogénese não necessariamente precedidas por inflamação, mas apenas com um conhecimento profundo da etiopatogenia da doença será possível disponibilizar um tratamento eficaz aos doentes

INTRODUCTION Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) is a life-threatening chronic progressive disease which clinical course is characterized by a progressive decline in exercise capacity, impairment in lung function and loss of quality of life with a high socioeconomical burden. There is currently no medical treatment capable of reversing or slowing its progression in an acceptable way. Recent research has revealed more of the molecular basis of the disease, still unknown, opening new pathways for the approach to the patients. OBJECTIVES This review aims to present the most recent discoveries on the disease pathogenesis as well as to describe the therapeutic options available to treat Idiopathic Pulmonary Fibrosis patients. CONTENT For many years known as a chronic inflammatory disease followed by fibrosis, Idiopathic Pulmonary Fibrosis is today considered a fibrosis-based disease characterized by fibroblasts proliferation in genetically susceptible individuals, with some mutations already identified. The combination of that genetic background with multiple aggressive agents is thought to trigger the process of pulmonary fibrogenesis. Understanding the underlying mechanisms of the disease is the key to the development of novel pharmacologic approaches which need not be directed at an inflammatory response as is the current rationale for corticosteroids. CONCLUSIONS Idiopathic Pulmonary Fibrosis is today seen as a disease of multiple causes which must be treated by targeting multiple fibrosis cascades simultaneously, but only by uncovering the whole pathogenesis of the disease it will be possible to offer effective treatment to the patients