Doença de Behçet

Abstract

Introducao: A Doenca de Behcet (DB) e uma doenca inflamatoria sistemica caracterizada por quatro manifestacoes clinicas principais: ulceras aftosas orais, ulceras genitais, lesoes cutaneas e lesoes oculares e que, ocasionalmente, envolve diversos orgaos e sistemas. As manifestacoes oculares da doenca, relativamente frequentes, tem uma implicacao no prognostico, pois causam com frequencia perda de visao. A perda irreversivel de visao e uma das complicacoes mais temidas e frequentes. Antes da introducao das terapeuticas imunomoduladoras, uma cegueira irreversivel na DB era considerada ocorrer irremediavelmente e, em media, 3,36 anos apos o inicio da doenca. Mesmo com tratamento e controlo intensivo da inflamacao intraocular, 74% dos doentes perdiam a visao util em 6 a 10 anos apos o inicio das manifestacoes oculares. O efeito das novas terapeuticas sobre o prognostico visual a longo prazo nao esta bem esclarecido. O objectivo deste estudo consistiu no estudo do prognostico visual a longo prazo, superior a 15 anos, e de possiveis correlacoes com parametros demograficos, geneticos, manifestacoes clinicas sistemicas e oculares, e tipo de terapeutica utilizada em doentes com diagnostico de DB. Material e Metodos: Estudo retrospectivo das caracteristicas demograficas, clinicas, geneticas e terapeutica realizada atraves da consulta dos registos clinicos de 100 doentes com o diagnostico de DB e observados na Consulta de Imunopatologia dos HUC, com um seguimento igual ou superior a 15 anos. A populacao foi subdividida em dois grupos, de acordo com a melhor acuidade visual corrigida determinada na ultima observacao (prognostico favoravel AV.5/10; prognostico desfavoravel: AV<5/10). Foi estudada a correlacao entre os factores avaliados e o prognostico visual a longo prazo. O tratamento estatistico foi efectuado com software estatistico SPSS, realizando-se uma analise Doenca de Behcet: prognostico visual a longo prazo 3 multifactorial para factores possivelmente relacionados com a perda de visão, calculando os Odd Ratio e através de uma regressão logistica gBack Stepwise Logistic Regression h com limite de entrada e de remocao de 0,05. Resultados: Dos 200 olhos observados, 175 (87,5%) apresentavam um prognostico visual favoravel e 25 (12,5%) apresentavam um prognostico visual desfavoravel. Entre os dois grupos observaram-se diferencas estatisticamente significativas: sexo masculino (p=0,001), desenvolvimento de panuveite (p<0,001) e teste de patergia positivo (p=0,006), mais frequentes no grupo com prognostico desfavoravel. A uveite como primeira manifestacao de doenca ocular (p=0,001) e um factor associado a um prognostico favoravel. A regressao logistica mostrou que o desenvolvimento de sinequias (p=0,018), uso de corticosteroides (p=0,011) ou clorambucil (p<0,001) estao associados a um pior prognostico visual. Conclusoes: Este estudo mostrou que o sexo masculino, o desenvolvimento de panuveite e um teste de patergia positivo estao associados a perda de visao a longo prazo na DB. A uveite como primeira manifestacao ocular e um factor protector de um prognostico visual desfavoravel. O desenvolvimento de sinequias e a terapêutica isolada com corticosteroides ou com clorambucil, são factores que potenciam uma perda de acuidade visual a longo prazo nos doentes com envolvimento do segmento posterior.