Doença de Paget da Mama

Abstract

Paget’s disease of the breast is a rare condition, frequent in females, with a peak of incidence between 50 and 60 years old. It affects the nipple-areolar complex (NAC) and is commonly associated with an underlying in situ or invasive carcinoma. Its initial clinical presentation may result from nonspecific nipple changes such as pain, burning, erythema or itching. The disease tends to evolve from the nipple to areola with consequent ulceration and destruction of the nipple-areolar complex. The histogenesis of this disease remains controversial between epidermotropic and transformation theories, both of which are plausible. Its diagnosis includes bilateral breast examination, mammography and breast ultrasound. The definitive diagnosis is histological, based on the biopsy of the lesions and, consequently, observation of Paget cells. Paget's disease is a hypothesis to be considered in the differential diagnosis of a chronic macroscopic persistent nipple or areolar injury. Therefore, it is difficult to diagnose clinically, since it can mimic other benign and malignant skin lesions, the reason why it is often neglected. The first stage of early diagnosis corresponds to the suspicion of lesions compatible with mammary Paget’s disease by the patient. Breast cancer awareness interventions increase the acceptance of self-examination behaviors, which are essential for recognizing the normal structure of the breast and identifying abnormalities. Early diagnosis is essential for decreasing morbidity and increasing disease-free survival, enabling a more individualized and less mutilating therapeutic approach. Mastectomy has been considered the standard treatment for Paget's disease of the breast, however, today, some patients are candidates for breast-conservative surgery with adjuvant radiotherapy. The therapeutic decision is based on clinical and imaging findings, including the presence and the type of an associated carcinoma. The physician must be aware of the risks associated with the use of insufficient or excessive therapies. Currently, this pathological entity would require clearer guidelines to standardize the approach to Paget's disease.

A doença de Paget da mama é uma patologia rara, mais frequentemente associada ao sexo feminino, com um pico de incidência entre os 50 e os 60 anos. Afeta o complexo areolo-mamilar (CAM) e está comummente associada a um carcinoma in situ ou invasivo subjacente. A sua apresentação clínica inicial pode resultar de alterações inespecíficas do mamilo tais como dor, ardor, eritema ou prurido. A doença tende a evoluir do mamilo para a aréola com consequente ulceração e destruição do complexo areolo-mamilar. A histogénese desta patologia continua em debate entre as teorias epidermotrópica e da transformação, sendo que ambas têm tido aceitação científica. O diagnóstico clínico deve incluir um exame físico mamário bilateral e a realização de mamografia e ecografia mamária. O diagnóstico definitivo é histológico, a partir de biópsia das lesões e consequente observação de células de Paget. A doença de Paget é uma hipótese a considerar no diagnóstico diferencial de uma lesão crónica, macroscópica persistente do mamilo ou da aréola. É, portanto, difícil de diagnosticar clinicamente, uma vez que pode mimetizar outras lesões cutâneas benignas e malignas sendo, por este motivo, muitas vezes negligenciada. A primeira etapa do diagnóstico precoce corresponde à suspeição de lesões compatíveis com DPM, por parte da doente. As intervenções de consciencialização sobre o cancro da mama aumentam a aceitação de comportamentos de auto-exame, essenciais para o reconhecimento da estrutura normal da mama e identificação de alterações da mesma. O diagnóstico precoce é fundamental para a diminuição da morbilidade e para o aumento da sobrevida global e livre de doença, possibilitando uma abordagem terapêutica mais individualizada e menos mutilante. A mastectomia tem sido considerada o tratamento padrão da doença de Paget da mama, no entanto, atualmente, a cirurgia conservadora com radioterapia adjuvante pode ser uma opção em doentes selecionadas. A decisão terapêutica tem por base achados clínicos, imagiológicos e a presença e tipo de carcinoma associado. O clínico deve conhecer os riscos associados ao uso de terapêuticas insuficientes ou excessivas. Atualmente, esta entidade patológica exigiria orientações mais claras para uniformizar a abordagem da doença de Paget.