Fatores Preditores de Disfunção Renal na Púrpura de Henoch-Schӧnlein em Idade Pediátrica

Abstract

A púrpura de Henoch-Schӧnlein (PHS), vasculite mais comum em idade pediátrica, complica-se entre 20 a 60% dos casos com o aparecimento de nefrite. A nefrite da PHS (NPHS) apresenta-se frequentemente com hematúria e/ou proteinúria não-nefrótica, contudo uma minoria de doentes exibe síndrome nefrótico ou insuficiência renal. Geralmente as manifestações renais ocorrem quatro semanas após o diagnóstico. Esta glomerulonefrite caracteriza-se pela deposição de imunocomplexos de imunoglobulina (Ig) A1 no mesângio, espaço subendotelial e subepitelial, levando à ativação das células mesangiais e consequentemente à lesão renal. A doença renal crónica (DRC) no global surge em menos de 5% dos doentes com NPHS, porém pode aparecer em 20% das crianças seguidas em centros de referência. Na literatura, estão reportados casos de DRC décadas após a resolução completa dos sintomas urinários.O objetivo desta revisão consiste em identificar fatores de risco para lesão renal, em crianças com PHS, e fatores de prognóstico renal desfavorável, naquelas que desenvolvem NPHS. Além disso, pretende resumir os biomarcadores investigados na última década com potencial interesse para o diagnóstico e progressão da NPHS. Para tal, foi realizada uma pesquisa com base na PubMed (NCBI), centrada em artigos científicos de investigação e artigos de revisão publicados entre janeiro de 2008 e dezembro de 2018, e ainda em livros de texto relevantes nas áreas de Nefrologia e Pediatria. Verificou-se que a idade à apresentação, o género feminino, a severidade dos sintomas abdominais e a persistência e/ou recorrência da púrpura aumentam a probabilidade de nefrite em crianças com PHS. Por sua vez, o prognóstico desfavorável associa-se com a severidade dos sintomas renais à apresentação, nomeadamente síndrome nefrítico e/ou nefrótico, duração da proteinúria nefrótica, e com as lesões histológicas, tais como a proliferação mesangial, a expansão da matriz mesangial presença de crescentes, esclerose glomerular e fibrose túbulo-intersticial. Foram ainda descritos biomarcadores plasmáticos, urinários e histológicos que poderão ser integrados na prática clínica, contudo são necessários estudos com maior força estatística para a sua validação.

Henoch-Schӧnlein purpura (HSP), the most common vasculitis of childhood, is complicated by nephritis in 20 to 60% of patients. Henoch-Schӧnlein purpura nephritis (HSPN) occurs mostly in a mild form, with hematuria and/or proteinuria but, in a small percentage of patients, it presents with nephrotic syndrome or renal failure. Children with HSP either have or will develop renal symptoms within four to six weeks of the initial presence. HSPN is caused by the glomerular deposition of immunoglobulin (Ig) A1- containing immune complexes in the mesangium, the subepithelial and the subendotelial space, which induces to mesangial activation and renal damage. Chronic kidney disease (CKD) can occur in less than 5% of unselected children with HSPN, but this percentage can reach to 20% in patients followed at tertiary care centres. It is difficult to determine once CKD can be observed years after apparent complete recovery from renal symptoms.The aim of this article review is to identify risk factors for children with HSP to develop nephritis as well as factors of poor renal outcome in children diagnosed of HSPN. In addition, the present review intends to summarize the biomarkers investigated in the last decade with potential interest for the diagnosis and progression of NPHS.A research based on PubMed (NCBI) was conducted, focusing on scientific papers and articles review published between January 2008 and December 2018 as well as on Nephrology’s and Pediatric’s textbooks. The older age, female gender, severity and/or duration of abdominal symptoms and persistent/recurrent purpura are the most significant risk factors for developing HSPN. The initial presentations, as nephritic and/or nephrotic syndrome, duration of nephrotic state and histological severity, as mesangial proliferation, mesangial matrix expansion, percentage of glomeruli with crescents, glomerulosclerosis and tubulointerstitial fibrosis are predictive of a long-term renal impairment. Plasmatic, urinary and histological biomarkers were also described and could be integrated in clinical practice. However, other studies with higher statistical strength are needed for its validation.