Doença de Behçet - Diagnóstico Diferencial

Abstract

A Doença de Behçet (DB) é uma doença auto-inflamatória sistémica, apresentando-se com diferentes manifestações clínicas que definem uma síndroma com critérios próprios. As úlceras orais são o sintoma mais constante desta síndroma.O principal propósito deste trabalho consistiu em descrever, numa coorte de doentes referenciados para a consulta de Doenças Autoimunes Sistémicas (DAIS), qual o espetro clínico nos doentes diagnosticados com Doença de Behçet. Estudo descritivo e retrospetivo de doentes seguidos nesta consulta por aftose oral. Estabeleceram-se dois grupos - no primeiro incluíram-se os doentes com diagnóstico de Doença de Behçet e, no segundo, doentes enviados à consulta com aftose oral nos quais foi excluído o diagnóstico de Doença de Behçet e diagnosticada outra patologia auto imune. Foram encontrados 88 pacientes, dos quais 68 foram diagnosticados com Doença de Behçet- grupo 1 e os restantes 20 apresentavam outras patologias auto imunes - grupo 2. No grupo 1 verificou-se uma idade média de diagnóstico de 28±9,6 anos. A frequência mulher/homem apresentou-se de 2:1. Destacaram-se as seguintes manifestações clínicas: aftose oral recidivante em 100%, aftose genital em 82,4%, manifestações dermatológicas em 76,5% e oftalmológicas em 60,3%, tendo as restantes manifestações percentagens inferiores a 20%. Já a aftose oral no grupo 2 foi de 20%. As caraterísticas clínicas obtidas aproximaram-se das séries descritas na literatura e apresentaram concordância com os critérios ICBD (International Criteria for Behçet's Disease).

Behçet´s Disease (DB) is a systematic autoinflammatory disease, presenting itself with different clinical manifestations that define a syndrome with it´s own criteria. Oral aphthosis are the most common symptom of this syndrome.The main purpose of this study was to describe, from a cohort of patients referred for medical consultation in systemic autoimmune diseases, the clinical spectrum on patients diagnosed with DB.Descriptive and retrospective study of patients followed in oral aphthosis consultations. Two groups were established – the first group included patients diagnosed with DB, and the second group included patients sent for consultation regarding oral aphthosis, on which the diagnostic for DB had been exclude and other autoimmune pathology had been diagnosed.88 patients were found, from which 68 were diagnosed with DB – group 1 while the remaining 20 presented other autoimmune pathologies – group 2. In group 1 the average age at which patients were diagnosed with DB was 28±9,6 years old. The frequency woman/man was 2:1. The following clinical manifestations were highlighted: recurrent oral aphthosis in 100% of the patients, genital aphthosis in 82,4%, dermatologic manifestations in 76,5% and ophthalmological in 60,3%, while the remaining manifestations had percentages below 20%. In group 2, on the other hand, oral aphthosis constituted 20% of the clinical manifestations.The clinical characteristics obtained close to the ones described in literature and demonstrated concordance with ICBD criteria.