Anomalias Congénitas do Pâncreas - Estado da arte

Abstract

As anomalias pancreáticas congénitas apesar de pouco frequentes podem condicionar clínica importante que necessita de intervenção e tratamento precoce. É de extrema importância que os médicos conheçam a sintomatologia destas malformações para que possam diagnosticá-las. Estas anomalias derivam do processo complexo embriológico que dá origem ao pâncreas pelo que a sua embriogénese e a sua anatomia normal são a base da compreensão das variantes da normalidade. Este artigo apresenta as anomalias pancreáticas congénitas mais comuns juntamente com o seu quadro clínico, abordagem diagnóstica e atuação terapêutica adequada, com o objetivo de concluir se existe consenso neste âmbito.A realização deste artigo baseou-se na pesquisa da literatura científica publicada na base de dados MEDLINE/PubMed bem como na consulta de livros de referências nas áreas científicas de Embriologia e Cirurgia Pediátrica.As anomalias congénitas do pâncreas são patologias relativamente raras, sendo a mais frequente o pâncreas divisum. Outras como pâncreas anular, pâncreas ectópico e agenesia do pâncreas dorsal são menos presentes na população. Em muitos casos estas patologias são assintomáticas e são diagnosticadas acidentalmente.É importante o seu conhecimento para que seja possível o reconhecimento dos seus padrões de manifestação clínica e das suas alterações imagiológicas. O advento das técnicas endoscópicas veio trazer uma nova abordagem diagnóstica e uma alternativa terapêutica menos agressiva destas patologias. É importante que existam orientações clínicas e artigos de revisão que se debrucem sobre a estratégia diagnóstica e sobre a terapêutica destas malformações para consulta por parte dos médicos que se deparam com estes casos na prática clinica.

Congenital pancreatic anomalies, although infrequent, may have important clinical manifestations that require intervention and early treatment. It is extremely important that physicians know the symptoms of these malformations so that they can diagnose them. These anomalies derive from the complex embryological process that gives rise to the pancreas, reason why its embryogenesis and its normal anatomy are the basis of the understanding of the anatomical variants. This article presents the most common congenital pancreatic anomalies along with its clinical presentation, diagnostic approach and adequate therapeutic action, aiming to conclude if there is consensus in this issue.This article was based on literature search via MEDLINE / PubMed database as well as in the consultation of reference books in the scientific areas of Embryology and Pediatric Surgery.Congenital anomalies of the pancreas are relatively rare diseases, the most frequent being the pancreas divisum. Other such annular pancreas, ectopic pancreas and agenesis of the dorsal pancreas are less present in the population. In many cases these pathologies are asymptomatic and are diagnosed accidentally.It is important that they are known so that their clinical and radiologic patterns can be recognized. The advent of the endoscopic techniques brought a new diagnostic approach and a less aggressive therapeutic alternative of these pathologies.It is important that there are clinical guidelines and review articles that focus on the diagnostic strategy and treatment of these malformations for consultation by physicians who are faced with such cases in clinical practice.