Doença das membranas hialinas : uma revisão global sobre a doença e sua abordagem na atualidade

Abstract

Introdução – A doença das membranas hialinas, causa mais comum de dificuldade respiratória em prematuros, constitui uma entidade clínica de importância marcada em neonatologia, pela mortalidade e, especialmente, morbilidade, que ainda representa.

Objetivos – Este trabalho tem como propósito realizar uma revisão da literatura sobre a doença das membranas hialinas nas suas vertentes: epidemiologia, fisiopatologia, etiologia, manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento. No domínio da abordagem terapêutica, pretende-se sistematizar as diferentes estratégias de tratamento, na tentativa de estipular as situações, os “timings” e os protocolos adequados a cada uma delas, bem como enunciar novas ou melhoradas terapias resultantes de investigações recentes.

Métodos - Foi executada uma pesquisa em bases de dados bibliográficas, nomeadamente Pubmed e Medline, selecionando-se os artigos de relevância mais notória. Desenvolvimento – A génese da patologia relaciona-se com um défice na síntese de surfatante ou à sua inativação, estando associada a fatores de risco como a prematuridade, diabetes materna, sexo masculino e o parto por cesariana. Distúrbios e polimorfismos genéticos contribuem também para a etiologia da doença. Clinicamente, são característicos os sinais precoces de dificuldade respiratória que, aliados a achados radiológicos sugestivos, permitem o estabelecimento do diagnóstico. No domínio da terapêutica, o arsenal disponível inclui o uso de corticosteróides no período pré-natal, a administração de surfatante exógeno de origem natural ou sintética e o suporte ventilatório com diversas modalidades invasivas e não invasivas, aliado a estratégias que visam a redução da sua duração, como a hipercápnia permissiva e uma adequada suplementação de oxigénio. Como complemento à terapêutica, Doença das membranas hialinas: uma revisão global sobre a doença e sua abordagem na atualidade destacam-se algumas técnicas auxiliares, incluindo a administração de cafeína e de óxido nítrico inalado. A administração de corticosteróides no período pré-natal demonstra benefícios categóricos. Os surfatantes naturais, embora mantendo-se como opção preferencial, sofrem concorrência de novos surfatantes sintéticos mais eficazes. As modalidades de suporte ventilatório tornam-se cada vez menos invasivas e lesivas a nível pulmonar, integrando estratégias para reduzir a sua duração. No campo das técnicas auxiliares, a cafeína demonstra benefícios associados, mas o óxido nítrico revela-se como uma terapêutica generalizada ineficaz. Conclusão – A abordagem da doença das membranas hialinas passa pela acertada conjugação destas diferentes terapêuticas. Na sua adequada sinergia, aliada a adições ou melhorias em cada um dos domínios do tratamento provenientes de investigações em curso, encontra-se o caminho a seguir no sentido da obtenção de um melhor prognóstico associado à patologia.

Introduction – Respiratory distress syndrome is the most common cause of respiratory distress in preterm newborns, assuming itself as a significant clinical entity in neonatology, due to the relevant mortality and, specially, high levels of morbidity associated with the pathology.

Doença das membranas hialinas: uma revisão global sobre a doença e sua abordagem na atualidade

5

Objectives – The purpose of this review is to collect and analyze the state of knowledge on this disease regarding its epidemiology, physiopathology, etiology, clinical manifestations, diagnosis and treatment. Concerning the therapeutical management, the main intention is to systematize the available strategies, by determining the situations, timings and protocols that are adequate to each solution, as well as to reveal new or improved therapies resulting from recent investigations.

Methods - A search was conducted in bibliographic databases, namely Pubmed and Medline, where the articles of noteworthy relevance were selected. Development– The physiopathology of the disease is related with a deficit in surfactant synthesis or its inactivation, aggravated by risk factors such as prematurity, maternal diabetes, male gender, asphyxia, multiple pregnancies and caesarean route of delivery. Genetic disorders and polymorphisms also contribute to the etiology of the disease. Clinically, the typical manifestation consists of early respiratory distress, which combined with suggestive radiological finding allows the establishment of the diagnosis. In terms of treatment, the available range includes the use of antenatal corticosteroids, the administration of natural or synthetic exogenous surfactant preparations and invasive and non-invasive ventilation, together with strategies to reduce its duration, such as permissive hypercapnia and an adequate oxygen supplementation. As a complement these therapies, there are some auxiliary cares, including caffeine administration and the use of inhaled nitric oxide. The administration of antenatal corticosteroids demonstrates clear benefits. While natural surfactants are still the standard choice, new synthetic surfactants seem to rival them in terms of efficacy. Ventilation support is becoming less invasive and aggressive towards the lung, also integrating strategies Doença das membranas hialinas: uma revisão global sobre a doença e sua abordagem na atualidade to decrease its duration. Concerning the auxiliary care, caffeine administration shows positive effects, while nitric oxide proves to be ineffective as a standard therapy. Conclusion – The management of respiratory distress syndrome involves the correct coordination of the various available therapies. In the proper synchronization of these options, together with the additions or improvements resulting from ongoing investigations, lies the right path towards obtaining a better prognosis concerning this disease.