Transplante hepático pediátrico com enxerto de dador vivo : experiência do centro de referência em Protugal

Abstract

Introdução: Atualmente, o transplante hepático pediátrico é a terapêutica recomendada na doença hepática terminal, tendo o transplante hepático com enxerto de dador vivo surgido em resposta ao aumento da procura e da escassez de órgãos. O objetivo deste estudo é apresentar a experiência em transplante hepático de dador vivo do centro de referência português do transplante hepático em idade pediátrica. Métodos: Foi realizado um estudo retrospetivo de coorte que abrangeu todas as crianças (n=24) submetidas a transplante de dador vivo efetuado no âmbito do programa de transplantação hepática dos Hospitais da Universidade de Coimbra - Hospital Pediátrico/Centro Hospitalar de Coimbra, entre Abril de 2001 e Fevereiro de 2009, e cujo período de estudo se estendeu até Dezembro de 2012. Colheram-se dados dos processos clínicos relativos a informação clínica e demográfica dos dadores e recetores, indicação para transplante hepático, cirurgias prévias, dados perioperatórios, imunossupressão e profilaxia antimicrobiana, complicações pós transplante, mortalidade e tempo de seguimento. Para apresentação dos resultados empregou-se o método de Kaplan-Meier para as curvas de sobrevida; percentagem para as variáveis categóricas; média ± desvio padrão, mediana e percentis 25-75, limite máximo e limite mínimo para as variáveis quantitativas e gráficos boxplot para a representação da mediana e percentis 25-75. Resultados: Entre 2001 e 2009 realizaram-se 24 transplantes de dador vivo correspondentes a 24.5% do total de transplantes hepáticos pediátricos efetuados no mesmo período. A idade média das crianças transplantadas foi de 5 anos, das quais 25% estavam no primeiro ano de vida. Das doenças hepáticas primárias que motivaram o transplante hepático, a atrésia das vias biliares foi a causa mais frequente (38%). A frequência de complicações cirúrgicas foi de 71%, sendo que as complicações vasculares (44%) e as biliares (29%) foram as mais frequentes. A sobrevida após transplante hepático de dador vivo foi de 92% no 1º ano e de 87.5% aos 5 e 10 anos. Ocorreram 3 óbitos e 2 retransplantes hepáticos. Das crianças vivas com o enxerto original (N=20), 19 mantinham boa função global, sem previsão de transplante. Conclusão: Os resultados obtidos no presente estudo foram coincidentes com outros estudos publicados. No entanto, ocorreu uma maior incidência de trombose da veia porta e estenose da veia cava, relativamente à literatura atual. Por outro lado o retransplante foi inferior ao publicado na literatura. O seguimento a longo prazo destes doentes, com o objetivo de evitar a perda tardia do enxerto e permitir uma boa qualidade de vida e um normal crescimento e desenvolvimento, dever-se-á manter e poderá justificar novos estudos.

Introduction: At the present time, pediatric liver transplant is the recommended therapy for terminal hepatic disease, and liver transplant utilizing living donor tissue graft – living donor liver transplantation – has emerged due to a low supply/demand ratio of organ donors. The present study seeks to describe the living donor liver transplantation experience at the reference Portuguese Centre for pediatric liver tranplant. Methodology: A retrospective cohort study was carried out including all children (n=24) having undergone a living donor liver transplant under the liver transplant program at the Coimbra University Hospitals- Pediatric Hospital/ Coimbra Hospital Centre from April 2001 to February 2009 with follow-up to December 2012. Clinical data was gathered from patient files, including pertinent clinical and demographic data pertaining to donors and recipients, liver transplant indication, surgical history, perioperative information, immunosuppression, antibiotic prophylaxis, post liver transplant complications, mortality and follow-up periods. Data was analyzed and presented using the Kaplan-Meier method for survival curves; percentages for variable categories; average ± standard deviation, median and 25-75th percentiles, maximum and minimum limits for quantitative variables and boxplot graphs for median and 25-75th percentile representation. Results: From 2001 to 2009, 24 living donor liver transplant procedures were carried out, representing 24.5% of all pediatric liver transplants during the same period. The average age was 5 years, of which 25% were in the first year of life. With respect to primary hepatic illness indicating liver transplant, biliary atresia was the most frequent cause (38%). Surgical complications occurred in 71% of cases, with vascular (44%) and biliary complications (29%) being the most common types. Post living donor liver transplant survival was 92% in the first year, 87.5% at 5 and 10 years. Three children died and two underwent liver retransplantation. Of living patients with the original tissue grafts (20), 19 maintained positive overall organ function, with no foreseeable need for transplant. Conclusion: The results of the present study coincided with those of other published studies. However, a higher incidence of portal vein thrombosis and vena cava stenosis was found when compared with current literature. With respect to retransplantation, the number was inferior to that found in other studies. Long-term follow-up of these patients, with the goal of preventing a late graft loss, and promoting quality of life as well as normal growth and development, should be maintained and may justify further studies.