Terapêutica da sarcoidose : um futuro?

Abstract

A sarcoidose é uma doença granulomatosa, multissistémica e de etiologia desconhecida, que atinge preferencialmente jovens adultos. Na sua fisiopatologia parecem intervir factores genéticos, imunológicos, ambientais e infecciosos. A doença apresenta um amplo espectro de manifestações clínicas. Lesões cutâneas, oculares e infiltradas pulmonares, com adenopatias hilares bilaterais, constituem os padrões típicos de apresentação da doença. Outros órgãos podem ser afectados: coração, fígado, glândulas salivares, músculos, ossos, rins e sistema nervoso central. Os achados clínico-radiológicos e a evidência histológica de granulomas constituem os marcos principais no diagnóstico da sarcoidose; porém, não sendo patognomónicos da doença, torna-se imprescindível a exclusão prévia de outras patologias possíveis. Os corticosteróides, apesar dos efeitos adversos inerentes, constituem a terapêutica de primeira linha na sarcoidose. O tratamento deve ser individualizado tendo em conta a heterogeneidade clínica. Agentes citotóxicos e imunomoduladores estão geralmente reservados como terapêutica de segunda linha em pacientes com doença refractária ou intolerância ao uso dos corticosteróides

Sarcoidosis is a multisystem granulomatous disease of unknown etiology, which mainly affects young adults. Genetic, immunological, environmental and infectious factors seem to be implicated in its physiopathology. There is a variable spectrum of clinical manifestations. Cutaneous or ocular involvement and pulmonary infiltration with symmetrical hilar adenopathy are the most common features of the disease. Other organs can be involved: heart, liver, salivary glands muscles, bones, kidneys and central nervous system. Clinic-radiological and histological evidence of granulomas are the major milestones in the diagnosis of sarcoidosis, but since they are not pathognomonic of the disease, it is essential to exclude other possible pathologies. Corticosteroids remain the treatment of choice in sarcoidosis, despite inherent adverse effects. Treatment should be individualized, taking into account the clinical heterogeneity. Cytotoxic agents and immunomodulators are usually reserved as second-line therapy for patients with refractory disease or intolerance to the use of corticosteroids.