Hemangioma infantil : clínica fisiopatologia e tratamento

Abstract

O hemangioma infantil (HI) é o tumor cutâneo mais frequente nas crianças. Este resulta da proliferação de células endoteliais imaturas e ao contrário de outros tumores surge após o nascimento e involui espontaneamente na maioria dos casos. O presente artigo de revisão foi feito com base numa pesquisa bibliográfica acerca de vários temas relacionados com esta patologia de modo a obter uma visão ampla da epidemiologia, fisiopatologia, histopatologia, clínica, complicações, diagnóstico e opções terapêuticas existentes. Os factores de risco associados ao desenvolvimento deste tumor são a idade materna avançada, gestação múltipla, placenta prévia, pré-eclampsia, prematuridade e o baixo peso á nascença sendo este último o mais relevante. Hoje pensa-se que a histogénese do HI proviria de angioblastos residentes ou circulantes, células de origem placentar embolizadas ou células stem hemangioblastoídes. Estudos recentes apontam ainda para uma possível regulação da proliferação celular endotelial progenitora e diferenciação pelo sistema renina angiotensina (SRA). Na maioria dos casos, o HI apresenta-se clinicamente sob a forma superficial e localizada. As áreas mais afectadas são a cabeça e o pescoço. Este tumor vascular pode ainda surgir associado a síndrome PHACE, síndrome PELVIS, síndrome SACRAL e hemangiomatose. O diagnóstico baseia-se essencialmente na clínica e no exame físico. Os exames de imagem estão reservados para casos duvidosos ou atípicos. Dado a involução espontânea característica, muitas vezes a opção terapêutica passa pela abordagem “wait and see”. No entanto, alguns hemangiomas podem levar a morbilidades cosméticas e funcionais e nestes casos é necessário proceder a uma intervenção terapêutica activa FMUC Hemangioma Infantil: Clínica, Fisiopatologia e Tratamento 3 e precoce. Existe um leque variado de opções terapêuticas. O tratamento médico é considerado 1ª linha nomeadamente a corticoterapia e o propranolol. Outras modalidades médicas como a imiquimod, ciclofosfamida, interferão, vincristina, bleomicina e escleroterapia ficam reservados para casos seleccionados ou resistentes á terapêutica de 1ª linha. A terapêutica cirúrgica normalmente é mais dirigida ao tratamento de hemangiomas superficiais (laser) ou remoção de tecido involutivo (excisão cirúrgica)

Infantile hemangioma (IH) is the most common skin cancer in children. It results of immature endothelial cellular proliferation and unlike other tumors it appears after birth and involutes spontaneously in most cases. This revision article was elaborated based on a research of the current scientific literature about several aspects related to this abnormality to achieve wide information about epidemiology, pathophysiology, histopathology, clinical features, complications, diagnosis and several options of available treatment. The risk factors associated to the development of this tumor are advanced maternal age, multiple pregnancy, placenta praevia, pre-eclampsia, pre-term birth and low birth weight this last one being the most important factor. It is believed that the histogenesis of IH would come from resident or circulating angioblasts, embolized cells originating from placenta or hemangioblast stem cells. Recent studies point to a possible regulation of progenitor cellular endothelial proliferation and differentiation by renin-angiotensin system (RAS). In the majority of cases, its most common clinical form is superficial and localized. The areas most commonly involved are the head and neck. This vascular tumor can appear associated to PHACE syndrome, PELVIS syndrome, SACRAL syndrome and hemangiomatosis. The diagnosis is based essentially in clinical and physical examination. The imaging tests are reserved for doubtful or atypical cases. Due to the spontaneous involution characteristic, usually the therapeutic option is the approach “wait and see”. However, some hemangiomas can lead to cosmetic and FMUC Hemangioma Infantil: Clínica, Fisiopatologia e Tratamento 5 functional morbidities and in these cases it's necessary to proceed to an active and early therapeutic intervention. There is an array of therapeutic options. The medical treatment is considered first line, namely the corticotherapy and propranolol. Other medical modalities such as imiquimod, cyclophosphamide, interferon, vincristine, bleomicin and sclerotherapy are reserved to selected cases or when first line treatment fails. Surgical treatment is usually indicated to superficial hemangiomas (laser) or removal of involuted tissue (surgical excision)