Linfomas: síntese anátomo-clínica

Abstract

As neoplasias linfóides têm um espectro clínico que varia entre as mais indolentes e as mais agressivas das neoplasias humanas. Estes cancros têm origem nas células do sistema imunitário nos seus diferentes estádios de diferenciação, podendo apresentar-se como leucemia (isto é, envolvimento primário do sangue e medula óssea) ou como um linfoma (um tumor sólido do sistema imunitário), embora esta apresentação não seja estanque (podendo ocorrer transformação dum linfoma numa leucemia). Os linfomas mais frequentes são o Linfoma B Difuso de Células Grandes e o Linfoma Folicular, manifestam-se habitualmente por linfadenopatia(s), massa extranodal e/ou sinais de envolvimento medular, com ou sem sintomas sistémicos. A imunohistoquímica aplicada à biopsia estabelece o diagnóstico definitivo, utilizando comummente os marcadores CD20, CD79a, CD10, BCL-6, BCL-2 e o CD5. Estes, aliados à morfologia, permitem estabelecer o diagnóstico diferencial com outros linfomas de células grandes (no caso do primeiro) ou de células pequenas (no segundo). O linfoma de Hodgkin é historicamente segregado das outras neoplasias linfóides, muito devido à ausência de positividade para marcadores de linhagem B ou T. Actualmente considerado (na maioria dos casos) de origem B, a análise morfológica e a marcação das suas células características com CD30 e CD15 definem o seu diagnóstico, auxiliando na distinção com outros linfomas de células grandes. Tendo como pilar a Classificação 2008 da Organização Mundial de Saúde das Neoplasias Hematopoiéticas e dos Tecidos Linfóides, este trabalho abordou a classificação dos linfomas, com particular ênfase para a sua morfologia e imunofenotipagem, definindo a histologia clássica como "gold standard" para o diagnóstico destas neoplasias, integrando estes conhecimentos nos quadros clínicos respectivos.

Lymphoid neoplasms have a clinical spectrum ranging from the most indolent to the most aggressive of human malignancies. These cancers arise from cells of the immune system at different stages of differentiation, which may be presented as a leukemia (ie, primary involvement of blood and bone marrow) or as a lymphoma (a solid tumor of the immune system), although this presentation is not tight (what may occur more frequently, the processing of a lymphoma into leukemia). The most common Lymphomas are Diffuse Large B Cell Lymphoma and Follicular Lymphoma, usually manifested by lymphadenopathy (s), extranodal mass and/or signs of bone marrow involvement, with or without systemic symptoms. Immunohistochemistry applied to biopsy makes the definitive diagnosis, commonly using the markers CD20, CD79a, CD10, BCL-6, BCL-2 and CD5. These, combined with the morphology, can establish the diagnosis with other large cell lymphomas (in the first case) or small cell (in the second case). Hodgkin’s lymphoma is historically segregated from other lymphoid neoplasms, mostly because of the absence of positive markers of lineage B or T. Currently is considered (in most cases) of B origin. The morphological study and positivity of the characteristic cells for CD30 and CD15 allows the diagnosis, aiding in the distinction with other large-cell lymphomas. Based in the 2008 World Health Organization of Tumors of Hematopoietic and Lymphoid Tissues, this work addressed the classification of lymphomas, with particular emphasis on their morphology and immunophenotype, setting the histology as the gold standard for diagnosis of these neoplasms and correlating with the specific clinical parameters.