Colesteatoma congénito complicado: a propósito de um caso clínico

Abstract

Introduction: Cholesteatoma is a benign tumor that is characterized by the formation of a keratinized epithelium in the middle ear, that can show an aggressive phenotype and be destructive with important intra and extracranial complications.Case report: Female patient, 67 years, previously diagnosed with a large “epidermoid cyst” on the left lateral base of the skull, comes to the emergency department at ULS Coimbra with a 24-hour history of headaches and neck pain. Complementary medical imaging exams revealed the presence of a vast tumor lesion located at the level of the left rock, at thecerebellopontine angle, with marked bone destruction and molding of the brain stem. The patient was diagnosed with sizeable congenital cholesteatoma complicated with meningitis and ipsilateral cerebellar abscess, with an unfavorable evolution.Conclusion: Otoscopy has an important role in the diagnosis of congenital cholesteatoma and is commonly found in the anterosuperior quadrant of the tympanic membrane. The treatment of cholesteatoma is surgical after its diagnosis, otherwise it can develop potentially deadly complications. Cholesteatoma treatment can comprise several surgical approaches depending on location, extent, and possible associated complications. The goal of treatmentis to eliminate the disease, isolate the middle ear from the outside (anatomically) andpreserve hearing. Introduction: Cholesteatoma is a benign tumor that is characterized by the formation of a keratinized epithelium in the middle ear, that can show an aggressive phenotype and be destructive with important intra and extracranial complications.Case report: Female patient, 67 years, previously diagnosed with a large “epidermoid cyst” on the left lateral base of the skull, comes to the emergency department at ULS Coimbra with a 24-hour history of headaches and neck pain. Complementary medical imaging exams revealed the presence of a vast tumor lesion located at the level of the left rock, at thecerebellopontine angle, with marked bone destruction and molding of the brain stem. The patient was diagnosed with sizeable congenital cholesteatoma complicated with meningitis and ipsilateral cerebellar abscess, with an unfavorable evolution.Conclusion: Otoscopy has an important role in the diagnosis of congenital cholesteatoma and is commonly found in the anterosuperior quadrant of the tympanic membrane. The treatment of cholesteatoma is surgical after its diagnosis, otherwise it can develop potentially deadly complications. Cholesteatoma treatment can comprise several surgical approaches depending on location, extent, and possible associated complications. The goal of treatmentis to eliminate the disease, isolate the middle ear from the outside (anatomically) andpreserve hearing.

Introdução: O colesteatoma é um tumor benigno que se carateriza pela formação de um epitélio queratinizado ao nível do osso temporal, podendo apresentar um fenótipo agressivo e destrutivo, com importantes complicações intra e extracranianas.Caso clínico: Doente do sexo feminino, de 67 anos de idade, previamente diagnosticada com um “quisto epidermoide” de grandes dimensões da base lateral esquerda do crânio, recorre ao serviço de urgência da ULS Coimbra com um quadro de cefaleias e cervicalgias com 24h de evolução. Os exames complementares de imagem médica revelaram a presença de uma vasta lesão tumoral situada a nível do rochedo esquerdo, do ângulo pontocerebeloso, com marcada destruição óssea e moldagem do tronco cerebral. A doente é diagnosticada com colesteatoma congénito de grandes dimensões complicado com meningite e abcesso cerebeloso ipsilateral, tendo evoluído de forma desfavorável.Conclusão: A otoscopia tem um papel fundamental no diagnóstico desta doença, sendo o quadrante anterossuperior da membrana timpânica o local mais comum para o aparecimento do colesteatoma congénito. O tratamento do colesteatoma é cirúrgico após o diagnóstico do mesmo, caso contrário poderá evoluir com complicações potencialmente mortais. O tratamento do colesteatoma pode compreender várias abordagens cirúrgicas dependendo da localização, extensão e possíveis complicações associadas. O objetivo do tratamento passa por eliminar a doença, isolar o ouvido médio do exterior (anatomicamente) e se possível preservar a audição Introdução: O colesteatoma é um tumor benigno que se carateriza pela formação de um epitélio queratinizado ao nível do osso temporal, podendo apresentar um fenótipo agressivo e destrutivo, com importantes complicações intra e extracranianas.Caso clínico: Doente do sexo feminino, de 67 anos de idade, previamente diagnosticada com um “quisto epidermoide” de grandes dimensões da base lateral esquerda do crânio, recorre ao serviço de urgência da ULS Coimbra com um quadro de cefaleias e cervicalgias com 24h de evolução. Os exames complementares de imagem médica revelaram a presença de uma vasta lesão tumoral situada a nível do rochedo esquerdo, do ângulo pontocerebeloso, com marcada destruição óssea e moldagem do tronco cerebral. A doente é diagnosticada com colesteatoma congénito de grandes dimensões complicado com meningite e abcesso cerebeloso ipsilateral, tendo evoluído de forma desfavorável.Conclusão: A otoscopia tem um papel fundamental no diagnóstico desta doença, sendo o quadrante anterossuperior da membrana timpânica o local mais comum para o aparecimento do colesteatoma congénito. O tratamento do colesteatoma é cirúrgico após o diagnóstico do mesmo, caso contrário poderá evoluir com complicações potencialmente mortais. O tratamento do colesteatoma pode compreender várias abordagens cirúrgicas dependendo da localização, extensão e possíveis complicações associadas. O objetivo do tratamento passa por eliminar a doença, isolar o ouvido médio do exterior (anatomicamente) e se possível preservar a audição