Rare Syndromes of Ectopic Hormone Production due to Pheochromocytoma

Abstract

O feocromocitoma é um tumor neuroendócrino, raro, da suprarrenal que se caracteriza pela produção de catecolaminas. A apresentação clínica típica do feocromocitoma consiste em cefaleias, palpitações, sudorese e hipertensão paroxística.A realização de um diagnóstico precoce e de um tratamento apropriado é crucial para prevenir consequências de vida ameaçadoras. Em raras ocasiões, este tumor pode secretar, além de catecolaminas, outras hormonas ou citocinas que contribuem para o desenvolvimento de uma apresentação clínica atípica que dificulta o diagnóstico e atrasa o tratamento. Esta produção hormonal ectópica pode manifestar-se através deoutras síndromes, tais como: a síndrome de Cushing, por produção de adrenocorticotrofina/corticotrofina; a acromegalia, por produção de hormona libertadora de somatotropina; a síndrome de inflamação sistémica, por produção de interleucina 6e a hipercalcemia, por produção do péptido relacionado com a hormona paratiroideia. Nesta revisão narrativa resumimos a história clínica e o tratamento de vinte e nove7doentes com produção hormonal ectópica por feocromocitoma, com resolução das alterações clínicas e laboratoriais após a adrenalectomia.O feocromocitoma é um tumor neuroendócrino, raro, da suprarrenal que se caracteriza pela produção de catecolaminas. A apresentação clínica típica do feocromocitoma consiste em cefaleias, palpitações, sudorese e hipertensão paroxística.A realização de um diagnóstico precoce e de um tratamento apropriado é crucial para prevenir consequências de vida ameaçadoras. Em raras ocasiões, este tumor pode secretar, além de catecolaminas, outras hormonas ou citocinas que contribuem para o desenvolvimento de uma apresentação clínica atípica que dificulta o diagnóstico e atrasa o tratamento. Esta produção hormonal ectópica pode manifestar-se através deoutras síndromes, tais como: a síndrome de Cushing, por produção de adrenocorticotrofina/corticotrofina; a acromegalia, por produção de hormona libertadora de somatotropina; a síndrome de inflamação sistémica, por produção de interleucina 6e a hipercalcemia, por produção do péptido relacionado com a hormona paratiroideia. Nesta revisão narrativa resumimos a história clínica e o tratamento de vinte e nove7doentes com produção hormonal ectópica por feocromocitoma, com resolução das alterações clínicas e laboratoriais após a adrenalectomia.

Pheochromocytoma is a rare catecholamine producing neuroendocrine tumor of the adrenal gland. The typical clinical presentation of pheochromocytoma consists of headaches, palpitations, diaphoresis and paroxysmal hypertension. Early diagnosis and correct treatment is crucial to prevent life threating consequences. In rare occasions, this tumor can secrete, besides catecholamines, other hormones and cytokines which contribute to the development of an atypical clinical presentation that can difficult diagnosis and delay treatment. This ectopic hormone production can manifest asdifferent syndromes such as Cushing’s syndrome, due to the production of adrenocorticotropic hormone/corticotropin-releasing hormone; acromegaly, due to theproduction of growth-hormone releasing hormone; systemic inflammatory response syndrome, due to the production of interleukin 6 and hypercalcemia, due to theproduction of parathyroid hormone related protein. In this narrative review we summarize the clinical course and treatment of twenty-nine patients presenting an ectopic hormone producing pheochromocytoma in which adrenalectomy resulted in the resolution of symptomatology and biochemical abnormalities.Pheochromocytoma is a rare catecholamine producing neuroendocrine tumor of the adrenal gland. The typical clinical presentation of pheochromocytoma consists of headaches, palpitations, diaphoresis and paroxysmal hypertension. Early diagnosis and correct treatment is crucial to prevent life threating consequences. In rare occasions, this tumor can secrete, besides catecholamines, other hormones and cytokines which contribute to the development of an atypical clinical presentation that can difficult diagnosis and delay treatment. This ectopic hormone production can manifest asdifferent syndromes such as Cushing’s syndrome, due to the production of adrenocorticotropic hormone/corticotropin-releasing hormone; acromegaly, due to theproduction of growth-hormone releasing hormone; systemic inflammatory response syndrome, due to the production of interleukin 6 and hypercalcemia, due to theproduction of parathyroid hormone related protein. In this narrative review we summarize the clinical course and treatment of twenty-nine patients presenting an ectopic hormone producing pheochromocytoma in which adrenalectomy resulted in the resolution of symptomatology and biochemical abnormalities.