Manifestações da sarcoidose intratorácica : clínica e diagnóstico

Abstract

Contexto: A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistémica de etiologia desconhecida que pode, virtualmente, envolver qualquer órgão, atingindo mais frequentemente o tórax: 48% dos pacientes apresentam sarcoidose torácica isolada e 90% sofre envolvimento torácico nalgum ponto da evolução da doença. Possui um largo espectro de apresentação e evolução, o que torna o seu diagnóstico difícil e de exclusão. Objectivo: Revisão das principais manifestações da sarcoidose intratorácica, incidindo na clínica e exames complementares usados no seu diagnóstico, atendendo maioritariamente ao envolvimento dos linfáticos intratorácicos, sistema respiratório e coração. Métodos: Foi realizada uma extensa pesquisa bibliográfica em bases de dados da literatura médica, abrangendo o período de 1995 a 2013, tendo sido seleccionadas publicações em língua inglesa, francesa, espanhola e portuguesa. As pesquisas foram realizadas na base de dados Pubmed (www.pubmed.com), Science Direct (www.sciencedirect.com), assim como na Biblioteca do conhecimento online - B-On (www.b-on.pt) com o objectivo de encontrar fontes bibliográficas acerca das manifestações clínicas e ferramentas de diagnóstico da sarcoidose intratorácica, incidindo especialmente no envolvimento dos linfáticos intratorácicos, do sistema respiratório e cardíaco. Seleccionaram-se oitenta e nove fontes bibliográficas. Foram usadas as seguintes palavras-chave em diferentes combinações: “Sarcoidose intratorácica” (Intrathoracic sarcoidosis), “Sarcoidose pulmonar” (Pulmonary sarcoidosis), “Sarcoidose cardíaca” (Cardiac sarcoidosis), “Manifestações clínicas” (Clinical manifestations), “Sintomas” (Symptoms), “Diagnóstico” (Diagnosis). Resultados e Conclusão: A sarcoidose, embora seja uma doença multissistémica, afecta especialmente o tórax, sendo que o envolvimento desta região surge na maioria dos doentes nalgum ponto da evolução da patologia. Dado o largo espectro de apresentação da sarcoidose intratorácica e a inexistência de um exame complementar com boa sensibilidade e especificidade para a identificar, o seu diagnóstico constitui um desafio para o clínico. Exige a identificação de dados clínicos, radiológicos e histológicos compatíveis, assim como exclusão de outras hipóteses de diagnóstico, o que pode ser uma tarefa complexa. Apesar disso, a análise cuidadosa dos dados recolhidos na história clínica, estando alerta para as particularidades associadas a esta patologia, a escolha cuidadosa das ferramentas diagnósticas e o conhecimento das suas formas de apresentação, permite um diagnóstico mais acessível. Prevê-se que, com a realização de mais estudos que ajudem a compreender esta patologia e o desenvolvimento dos exames complementares, se abra um caminho mais directo até ao diagnóstico

Context: Sarcoidosis is a multisystemic granulomatous disease, of unknown aetiology, virtually capable of involving any organ, being especially frequent in the thorax: 48% of the patients present with isolated intrathoracic sarcoidosis and 90% suffers from thoracic involvement at some point of the disease course. It has a wide spectrum of presentation and progress, which makes the diagnosis difficult and of exclusion Aim: Review the main manifestations of intrathoracic sarcoidosis, regarding the clinic and complementary exams used in its diagnosis, concerning intrathoracic lymph nodes, respiratory system and heart. Methods: An extensive bibliographical search was performed in medical literature databases, covering the period from 1995 to 2013 and selecting publications in english, french, spanish and portuguese languages. The chosen databases were Pubmed (www.pubmed.com), Science Direct (www.sciencedirect.com) and Biblioteca do conhecimento online – B-on (www.b-on.pt), aiming to find bibliographical references about the clinical manifestations and diagnostic tools of intrathoracic sarcoidosis, regarding mainly the intrathoracic lymph nodes, respiratory system and heart involvement. Eighty nine references were selected. The following key-words were used in different combinations: “Intrathoracic sarcoidosis”, “Pulmonary sarcoidosis”, “Cardiac sarcoidosis”, “Clinical manifestations”, “Symptoms” and “Diagnosis”. Results and Conclusion: Sarcoidosis, despite being a multisystemic disorder, it mainly involves the thorax, appearing in this region at some point of the disease course in most of the patients. Given the wide spectrum of presentation of this condition, its diagnosis can be challenging. Demanding the identification of clinical, radiologic and histologic data, as well the exclusion of other diagnostic hypothesis, what can be a complex task. In spite of that, the careful analysis of the clinical history data, the awareness of the particularities associated with this disease, the considered choice of the diagnostic tools and the knowledge of its presentations forms, allows a more reachable diagnosis It’s expected that, with further research that improves the comprehension of this disorder and the development of diagnostic techniques, the diagnostic pathway becomes easier.