Lipossarcoma : experiência de um serviço de referência em oncologia do aparelho locomotor

Abstract

Introdução: O Lipossarcoma é um tumor de tecidos moles raro, que atinge todas as faixas etárias em ambos os sexos e cujos factores prognósticos identificados nas diferentes séries são bastante variados. A cirurgia constitui o tratamento gold-standard em Lipossarcomas que acometem as extremidades. Objectivos: Analisar as características clínico-patológicas em doentes com Lipossarcoma e identificação de factores de prognóstico estatisticamente significativos na sobrevivência global e sobrevivência livre de doença no grupo estudado. Material e Métodos: Este estudo consiste numa análise retrospectiva dos doentes com Lipossarcoma confirmado histologicamente, que foram admitidos e tratados na Unidade de Tumores do Aparelho Locomotor do Hospital da Universidade de Coimbra entre Janeiro de 1989 e Setembro de 2011. A análise estatística foi efectuada no programa SPSS versão 19.0. Resultados: 50 doentes eram do sexo masculino e 35 do sexo feminino. A idade mediana dos doentes foi de 53 anos. O tumor primário localizou-se nas extremidades em 62 pacientes e em situação axial em 23 pacientes. O maior diâmetro do tumor foi ≥ 5cm em 76 casos. A maior parte dos doentes apresentava doença em estadio II. Apenas 1 doente apresentava doença metastática na altura do diagnóstico. Relativamente ao tipo histológico a variante mais frequente foi o lipossarcoma mixóide, seguida do lipossarcoma bem diferenciado e lipossarcoma pleomófico. O follow-up mediano foi de 61 meses. O tempo livre de doença mediano foi de 27 meses. As taxas de sobrevivência global aos 5 e 10 anos foram 82% e 71%, respectivamente. As taxas de sobrevivência livre de doença aos 5 e 10 anos foram 59% e 55%, respectivamente. Conclusões: A localização do tumor primário, realização de radioterapia e o estadiamento da AJCC foram factores estatisticamente significativos com impacto na sobrevivência livre de doença em doentes com Lipossarcoma. O estadiamento da AJCC e intervalo livre de doença ≤ 11 meses foram factores estatisticamente significativos afectando negativamente a sobrevivência global dos doentes estudados. No entanto, estudos prospectivos multi-institucionais, de larga escala, serão necessários para confirmar estes resultados

Introduction: The liposarcoma is a rare tumor of soft tissue, which affects all age groups in both sexes and whose prognostic factors identified in the different series are quite different. Surgery is the gold standard treatment for liposarcomas affecting the extremities. Objectives: To analyze the clinical and pathological characteristics in patients with liposarcoma and identification of statistically significant prognostic factors on overall survival and disease-free survival in this group. Material and Methods: This study was a retrospective analysis of patients with histologically confirmed liposarcoma, who were admitted and treated at the Unit of Tumors of the Locomotor in Coimbra University Hospitals between January 1989 and September 2011. Statistical analysis was performed using SPSS version 19.0. Results: 50 patients were male and 35 female. The median age of patients was 53 years. The primary tumor was located in the extremities in 62 patients and axial position in 23 patients. The largest diameter of the tumor was ≥ 5cm in 76 cases. Most patients had Stage II disease. Only one patient had metastatic disease at diagnosis. The most frequent histological variant was myxoid liposarcoma, followed by well differentiated liposarcoma and pleomófic liposarcoma. The median follow-up was 61 months. The median disease-free time was 27 months. The overall survival rates at 5 and 10 years were 82% and 71% respectively. The rates of disease-free survival at 5 and 10 years were 59% and 55% respectively. Conclusion: The location of primary tumor, radiotherapy treatment and AJCC stagement were statistically significant factors with impact on disease-free survival in patients with liposarcoma. The AJCC stagement and disease-free interval < 11 months were significant factors negatively affecting overall survival of patients. However, prospective multi-institutional, large-scale, are needed to confirm these results.