Qual a real importância da Pancreatite Autoimune num hospital terciário?

Abstract

Introdução: A Pancreatite Autoimune (PAI) representa, na prática clínica, uma patologia de relevância crescente, embora persistam algumas reservas quanto à sua definição e caracterização. Inicialmente, a elevação sérica da fração IgG4, destacar-se-ia como possível marcador específico. Contudo, foi comprovado que a especificidade inerente a este e outros marcadores séricos era limitada. Dada a complexidade e ausência de um consenso diagnóstico,foram inicialmente criados os critérios HISORt. Posteriormente, os International Consensus Diagnostic Criteria for Autoimmune Pancreatitis (ICDC) foram apresentados e definidos como a guideline internacional para o diagnóstico, classificação e tratamento da PAI. Contudo, o diagnóstico de PAI continua a ser complexo, exigindo um elevado grau de suspeição clínica e dependendo, frequentemente, da colheita de material para estudo histológico. Objetivos: O objetivo primordial deste projeto consistiu em estabelecer uma relação entre o diagnóstico de PAI e a presença ou ausência de níveis elevados de IgG4. Foi ainda elaborado um estudo comparativo entre os critérios HISORt e ICDC, para averiguar as principais diferenças subjacentes a estes. Estabeleceu-se a respetiva acuidade diagnóstica, utilizando como gold standard a conjugação de dados clínicos, analíticos, imagiológicos, histológicos e a resposta à terapêutica. Materiais e Métodos: Foram analisados todos os doentes com ≥18 anos no momento do diagnóstico, submetidos a doseamentos de IgG4, de 2012 a 2015. Os dados incluíram variáveis demográficas, clínicas, analíticas, imagiológicas, histológicas e terapêuticas. Resultados: Foram identificados 1110 doentes com doseamentos de IgG4, 117 (10,5%) dos quais apresentavam níveis >135mg/dL. O diagnóstico definitivo de PAI foi estabelecido em 13 doentes, dos quais 6 (46,2%) apresentavam níveis normais de IgG4. Os critérios HISORt demonstraram uma sensibilidade de 30,8%, na identificação de doentes com PAI, face à sensibilidade de 46,2% apresentada pelos critérios ICDC. 28,5% dos doentes classificados pelos critérios ICDC como diagnósticos prováveis/definitivos de PAI Tipo I apresentaram doseamentos de IgG4 positivos. Conclusão: A IgG4 revelou pouca utilidade no diagnóstico de PAI. A aplicação dos dois grupos de critérios revelou uma inferioridade diagnóstica dos critérios HISORt face aos ICDC. Uma maior independência face à serologia da IgG4 e a capacidade de diferenciação dos dois subtipos de PAI foram as duas principais características que puderam justificar a discrepância existente entre os critérios HISORt e os ICDC.

Introduction: Autoimmune Pancreatitis (AIP) remains a growing relevant pathology in the clinical practice, albeit the ambiguity regarding its definition and characterization still prevails. Initially, the increase of the IgG4 fraction was thought to be its main specific marker. Nevertheless, it was proved that the specificity inherent to this particular and other serologic markers was limited. Due to the complexity and lack of a diagnostic consensus, the HISORt criteria were designed. Thereafter, the ICDC criteria were delineated and presented as the International Guideline for the diagnosis, classification and treatment of AIP. Notwithstanding, the diagnosis of AIP remains complex, demanding a high level of clinical suspicion and frequently requiring histological analysis of gathered samples. Objectives: The primordial objective of this project consisted in establishing a relation between the diagnosis of AIP and the presence or absence of increased IgG4 levels. A comparative study between the HISORt and ICDC criteria was also performed, in order to investigate the main differences regarding these two classifications. The diagnostic accuracy was assessed by a gold standard made up of clinical, analytical, imagiological, histological and therapeutic response data. Materials and Methods: All the patients, aged ≥18 at the time of the diagnosis and to whom the levels of IgG4 were determined between 2012 and 2015, were included. Demographic, clinical, analytical, imagiological, histological and therapeutic variables were considered. Results: 1110 patients with IgG4 determinations were identified, of which 117 (10.5%) presented levels >135mg/dL. 6 (46.2%) within the 13 patients established with a definitive diagnosis of AIP featured normal IgG4 levels. The HISORt criteria revealed a 30.8% sensitivity in identifying patients with AIP, whilst the ICDC criteria presented a 46.2% sensitivity. 28.5% of those considered, by the ICDC criteria, as probable/definitive Type I AIP had positive IgG4 determinations. Conclusion: IgG4 revealed to be of limited value on the diagnosis of AIP. The application of the two criteria demonstrated a diagnostic inferiority when comparing the HISORt to the ICDC. A major independence regarding the IgG4 serology and the ability to discriminate the two distinct AIP subtypes were the two main features that could justify the discrepancy between the HISORt and ICDC criteria.