Sarcomas primários localizados ao ombro

Abstract

Introdução: Os sarcomas são neoplasias raras. Contudo, o ombro é o terceiro local mais comum de envolvimento, sendo que actualmente 90-95% destes sarcomas são tratados com cirurgia de salvação de membro. Objectivos: Descrever a casuística de um serviço de referência no tratamento de doentes com sarcomas primários localizados ao ombro e reconhecer factores com impacto estatisticamente significativo no prognóstico destes doentes. Material e Métodos: Este estudo faz uma análise retrospectiva dos processos clínicos de 56 doentes com sarcomas primários localizados ao ombro, com confirmação histológica, tratados na Unidade de Tumores do Aparelho Locomotor dos HUC, entre Junho de 1993 e Janeiro de 2011. A análise estatística foi realizada recorrendo ao software IBM SPSS® v.19. Resultados: Os sarcomas de tecidos moles foram mais frequentes no sexo masculino, ao contrário dos ósseos. Neste grupo, a idade mediana foi inferior à dos sarcomas de tecidos moles (37 vs. 51 anos). A localização mais frequente nos sarcomas de tecidos moles foi a região escapular e os tipos histológicos predominantes foram o lipossarcoma e o mixofibrossarcoma, embora estes tenham sido muito variados. Os sarcomas ósseos envolveram preferencialmente o úmero proximal, sendo os condrossarcomas e osteossarcomas os diagnósticos mais prevalentes. Os sarcomas apresentaram um tamanho mediano de 8,25 cm em ambos os grupos. O estadio mais frequente no grupo dos sarcomas de tecidos moles foi o III, em oposição ao IA, o mais comum no grupo dos ósseos. No geral, 14% dos doentes tinham sido tratados previamente noutra instituição. Apenas 6% dos doentes foi submetido a desarticulação, todos do grupo dos sarcomas ósseos. A taxa de recorrência dos sarcomas foi de 32%, sendo superior no grupo dos sarcomas de tecidos moles. Contudo, o intervalo livre de doença foi inferior nos sarcomas ósseos (20 vs. 38 meses). A taxa de sobrevivência global aos 10 anos no grupo dos sarcomas de tecidos moles e dos sarcomas ósseos foi de 52% e 51%, respectivamente. Conclusão: Os nossos doentes eram indivíduos jovens, apresentando sobretudo sarcomas ósseos, constituindo os condrossarcomas e osteossarcomas mais de metade dos sarcomas. A grande maioria dos doentes foi submetida a cirurgia de salvação de membro, com a terapêutica adjuvante a variar consoante o tipo histológico. As taxas de Sobrevivência Global e Sobrevivência Livre de Doença aos 10 anos foram de 51% e 56%, respectivamente. O estadiamento e a existência de recorrência da doença eram factores de pior prognóstico. Nos sarcomas ósseos, verificou-se ainda que a existência de metástases, a realização de quimioterapia e o diagnóstico histológico de osteossarcoma (em oposição ao condrossarcoma) diminuíam a sobrevivência. Os sobreviventes sentirão o impacto do tratamento na sua vida por muito tempo pelo que é importante realizar mais estudos que esclareçam o impacto funcional das diferentes cirurgias reconstrutivas.

Background: Sarcomas are rare neoplasms. However, the shoulder girdle is the third most common site of involvement, and currently 90-95% of these sarcomas are treated with limb-sparing surgeries. Objectives: To describe a series of patients with sarcomas of the shoulder girdle treated at a reference service and to recognize factors with statistically significant impact on the prognosis of these patients. Material and Methods: This study consists of a retrospective analysis of the medical records of 56 patients with primary sarcomas of the shoulder girdle, with histologic confirmation, treated at a single referral center, between June 1993 and January 2011. Statistical analysis was performed using the IBM software SPSS ® v.19. Results: Soft tissue sarcomas were more frequent in males, unlike bone sarcomas. In the latter group, the median age was lower than that of soft tissue sarcomas (37 vs 51. Years). The most common localization of soft tissue sarcomas was the scapular region and the predominant histologic types were liposarcoma and mixofibrosarcoma, although these varied. Bone sarcomas involved preferably the proximal humerus and osteosarcomas and chondrosarcomas were the most prevalent diagnosis. Sarcomas had a median size of 8.25 cm in both groups. Soft tissue sarcomas presented more frequently as stage III, as opposed to the IA, the most prevalent stage in bone sarcomas. Overall, 14% of patients had been treated previously at another institution. Only 6% of patients underwent disarticulation, all presenting with bone sarcomas. The overall recurrence rate of sarcomas was 32%, higher in the group of soft tissue sarcomas than in bone sarcomas. However, the disease-free interval was lower in bone sarcomas (20 vs 38. Months). The overall survival rate at 10 years in the group of soft tissue sarcomas and bone sarcomas was 52% and 51% respectively. Conclusions: Most of our patients were young adults, presenting more frequently with bone sarcomas. Osteosarcomas and chondrosarcomas represented more than half of the sarcomas. The vast majority of patients underwent limb-sparing surgery, with adjunctive therapy varying according to histological type. Rates of Overall Survival and Disease-Free Survival at 10 years were 51% and 56% respectively. The staging and the existence of recurring disease were factors of worse prognosis. In bone sarcomas, we found that the existence of metastases, the use of chemotherapy and a histological diagnosis of osteosarcoma (as opposed to chondrosarcoma) decreased survival. Patients who survive this disease will feel the impact of treatment in their lives for long periods of time. Therefore, it is important to conduct further studies to clarify the functional impact of the different reconstructive surgeries.