Esofagite eosinofílica em idade pediátrica: existirá concordância clínica e endoscópico/histológica?

Abstract

Introdução: A Esofagite Eosinoíilica (EEo) é uma doença inflamatória crónica limitada ao esófago de etiologia auto-imune/antigenio-mediada. A sua fisiopatologia não está completamente esclarecida. Caracteriza-se clinicamente pela presença de sintomas de disfunção esofágica e histologicamente pela infiltração do epitélio esofágico por eosinófilos, existindo um mínimo de 15 por campo de grande ampliação. O diagnóstico exige a exclusão de outras causas de eosinofilia esofágica. Objectivos: Descrever o padrão de concordância entre existência/ausência de sintomatologia e actividade endoscópico/histológica em doentes com EEo em idade pediátrica. Como objectivo secundário, avaliar a resposta terapêutica relativamente a dois objectivos: remissão clínica e histológica. Materiais e métodos: Um grupo de doentes pediátricos diagnosticados com EEo (n=17) realizaram duas avaliações endoscópicas com biopsias de mucosa esofágica durante o período de estudo. Os dados recolhidos foram: sexo, idade, raça, tempo de evolução da doença, sintomas, achados endoscópico/histológicos ao diagnóstico e achados endoscópico/histológicos numa endoscopia digestiva alta de controlo, tipo de tratamento. Resultados: Verificou-se a presença de concordância sintomatologia/achados endoscópico/histológicos em 10 dos casos (58,82%) e discordância em 7 (41,18%). No grupo de doentes que apresentaram sintomas (n=7) 6 (85,71%) apresentaram resultados histológicos compatíveis com doença activa enquanto que apenas 1 apresentava critérios de remissão a nível histológico. No grupo de doentes assintomáticos (n=10), 4 (40%) apresentaram critérios de remissão histológica enquanto que 6 (60%) evidenciaram critérios de actividade histológica. O grupo de doentes que apresentou concordância positiva tinha em média um tempo de evolução de doença de 3,8 anos enquanto que o grupo de doentes que apresentou concordância negativa ou discordância apresentou uma média de 4,57 anos. Na avaliação da resposta à terapêutica, 5 indivíduos (29,42%) evidenciaram resposta total ao tratamento, 6 (35,29%) obtiveram resposta parcial, enquanto 6 (35,29%) não revelaram resposta. Conclusões: Os resultados sugerem um fraco padrão de concordância entre sintomas e actividade endoscópico/histológica com cerca de 58% dos doentes a apresentar concordância positiva. Mais especificamente, cerca de 86% dos doentes com sintomas evidenciaram critérios histológicos de doença activa parecendo indicar que, a presença de sintomas pode ser um indicador de actividade da doença. No entanto, no grupo de doentes assintomáticos apenas 40% apresentaram critério histológico de inactividade da doença, pelo que a ausência sintomatológica pode não ser um bom preditor de inactividade de doença. Na avaliação da resposta à terapêutica não foi possível retirar conclusões, pelo facto de não haver uniformidade na amostra quanto ao tipo e duração de tratamento e timing da reavaliação endoscópica.

Introduction: Eosinophilic esophagitis (EoE) represents a chronic, immune/antigen-mediated esophageal disease restricted to the esophagus.. Its physiopathology is not fully understood. Clinically it is characterized by the presence of esophagic dysfunction symptoms and histologically by the presence of eosinophilic infiltrate in the esophagic epithelium with a minimum of 15 eosinophils per high power field. Diagnosis also demands exclusion of other causes of esophageal eosinophilia. Objectives: To describe the pattern of concordance between the presence/absence of symptoms and endoscopic/histological activity in pediatric patients with EEo. As a secondary objective, evaluation of treatment response in achieving 2 different goals: clinical and histological remission. Methods and materials: A group of pediatric subjects diagnosed with EoE (n=17) underwent 2 endoscopic evaluations with mucosal biopsies during the study time. The collected data were: sex; age; race; disease progression; endoscopic/histological findings at the time of diagnosis; endoscopic/histological findings in a control upper gastrointestinal endoscopy, type of treatment. Results: The presence of concordance between symptom and endoscopic/histological findings was found in 10 cases (58,82%) and discordance was found in 7 cases (41,18%). In the group of subjects that reported symptoms (n=7) 6 (85,71%) showed histological criteria for active disease and 1 showed histological criteria for remission. In the group of subjects that reported no symptoms( N=10) 4 (40%) presented histological criteria for remission and 6 (60%) showed histological criteria for active disease. The group of subjects in which positive concordance was found had a mean disease progression time of 3,8 years while the group of subjects that showed discordance or negative concordance had a mean disease progression time of 4.57 years. Regarding the evaluation of treatment response, 5 (29,42%) subjects had a complete response, 6(35,29%) achieved a partial response, and 6(35,29%) showed no response. Conclusions Our results suggest that the pattern of concordance between symptoms and endoscopic/histological activity is weak with only about 58% of the subjects showing positive concordance, More specifically around 86% of the subjects with symptoms showed histological criteria for active disease suggesting that the presence of symptoms can be an indicator of disease activity however in the group of subjects that reported no symptoms only 40% showed histological criteria for inactive disease, thus the absence of symptoms might not be considered a predictor of disease activity. Regarding the evaluation of treatment response no conclusions were taken due to the lack of sample’s uniformity on treatment type; treatment duration and timing of endoscopic revaluation.