Casuística da doença de Caroli nos CHC

Abstract

Introdução: A Doença de Caroli é uma doença congénita rara em que há dilatação das vias biliares intra-hepáticas devido a uma malformação do prato ductal biliar. O diagnóstico surge muitas vezes como diagnóstico de exclusão. Os exames gold standard para o diagnóstico são a CPRE e a CPT, mas a CPRM tem sido utilizada com mais frequência. O tratamento inclui terapêutica de suporte, endoscópica e cirúrgica. Objetivos: Realizar um estudo retrospetivo dos doentes diagnosticados e tratados por esta doença nos CHUC comparando os resultados com a literatura internacional recente. Métodos: Análise retrospetiva dos exames histopatológicos hepáticos realizados nos CHUC entre 2000 e 2012. Resultados: Foram estudados onze doentes com o diagnóstico histológico confirmado de Doença de Caroli. Foram obtidas informações relativas à caracterização dos doentes, quadro clínico, diagnóstico da doença, tipo de doença, localização, exames complementares de diagnóstico e tratamento. Conclusões: Neste estudo verificou-se um atraso no tratamento destes doentes em virtude do diagnóstico tardio. A importância do reconhecimento precoce da doença resulta no tratamento atempado e redução da morbilidade e mortalidade.

Introduction: Caroli's disease is a rare congenital disorder in which the intrahepatic bile ducts dilate due to a biliary ductal plate malformation. It is often a diagnosis of exclusion. The gold standard tests are the CPT and the CPRE, but the CPRE has been used more frequently. The treatment includes supportive, endoscopic and surgical therapy. Objectives: Conduct a retrospective study of patients diagnosed and treated for this disease at CHUC, comparing the results with actual international literature. Methods: Retrospective analysis of liver histopathological examinations performed at CHUC between 2000 and 2012. Results: Eleven patients with confirmed histologic diagnosis of Caroli's disease were studied. Information concerning to characterization of patients, clinical presentation, diagnosis, type of disease, location, diagnostic procedures and treatment were obtained. Conclusions: In this study occurred a delay in treatment for these patients due to the late diagnosis. The importance of early recognition of this disease lies in the timely treatment and reduction of morbidity and mortality.