Suplementação com ácido docosahexaenóico em crianças com doenças hereditárias do catabolismo proteico

Abstract

Os doentes submetidos a dietas restritivas em proteínas estão inevitavelmente em risco de desenvolver défices nutricionais, não só no que diz respeito a vitaminas e minerais como em relação aos ácidos gordos essenciais. Neste grupo inclui-se o ácido docosahexaenóico (DHA), ácido gordo polinsaturado da série n-3 existente habitualmente nos peixes de água fria, eliminados da dieta destes doentes. Objectivos: com este estudo pretendeu-se determinar a concentração de DHA no plasma de indivíduos com doenças hereditárias do catabolismo proteico sujeitos a dietas restritas em proteína em comparação com um grupo controlo e avaliar a evolução após suplementação com aquele ácido gordo. Métodos: Vinte indivíduos com doenças hereditárias do catabolismo proteico (acidúrias orgânicas, doenças do ciclo da ureia, fenilcetonúria, homocistinúria, leucinose ou tirosinémia tipo I) e idade inferior a 18 anos foram submetidos a determinação das concentrações plasmáticas de DHA, colesterol total e das fracções LDL e HDL em três momentos (T0, T1 e T2), com intervalos de 60 dias. Nesse período foram sujeitos a suplementação com DHA na quantidade de 15 mg/kg/dia, sob a forma de emulsão lipídica. Para constituição do grupo controlo foram aleatoriamente seleccionados 33 indivíduos, com idades compreendidas entre os 4 meses e os 15 anos, sob dieta normal. Resultados: na determinação dos níveis basais (T0), o grupo de doentes apresentou um valor médio de DHA plasmático significativamente inferior ao grupo controlo (27,65 ± 13,69 μg/ml vs 55,23 ± 21,84 μg/ml; p = 0,000). Esta concentração sofreu um aumento estatisticamente significativo entre T0 e T2, apresentando-se no final dos 120 dias com um valor médio de 59,71 ± 22,61 μg/ml, próximo do valor médio do grupo controlo. A análise por patologia revelou que as doenças do ciclo da ureia apresentaram o valor médio mais baixo (19,9 μg/ml), enquanto o superior foi apresentado pelas acidúrias orgânicas (31,55 μg/ml). Detectou-se uma diminuição estatisticamente significativa da fracção LDL entre T1 e T2 (p = 0,044), assim como de triglicerídeos entre T0 e T1 (p = 0,025). Conclusão: os doentes sujeitos a dietas hipoproteicas estão em risco de défices nutricionais, nomeadamente em ácidos gordos essenciais como o DHA. A suplementação diária com este nutriente permite a normalização dos seus níveis plasmáticos. Esta deve assim fazer parte da terapêutica nutricional destes indivíduos, de modo a optimizar o crescimento e o neurodesenvolvimento destes doentes.

Patients submitted to low protein diets are susceptible to develop nutritional deficits, concerning not only to vitamins and minerals but also to essential fatty acids, namely docosahexaenoic acid (DHA). This polyunsaturated fatty acid belongs to the n-3 series and is found mostly in fish, which is not available in these patients’ diets. Aim: to evaluate plasma DHA concentration in individuals submitted to low protein diets due to an inherited disorder of protein catabolism, comparing with a control group and assess their evolution after supplementation with that fatty acid. Methods: 20 patients with inherited disorders of protein catabolism (organic aciduria, urea cycle disorders, phenylketonuria, homocystinuria, maple syrup urine disease or tyrosinemia type I), aged less than 18 years old were submitted to analytic determination of plasma DHA, total cholesterol, LDL, HDL and triglycerides in three moments (T0, T1 e T2), with 60 days intervals. In this period, patients were submitted to DHA supplementation of about 15 mg/Kg/day, in an emulsion formula. Control group was constituted by randomly assigned 33 individuals with ages between 4 months and 15 years, under normal diet. Results: in T0, the patients’ group presented a significantly lower value than the control group (27,65 ± 13,69 μg/ml vs 55,23 ± 21,84 μg/ml; p = 0,000). Between T0 and T2, the patients’ group showed a significant improvement of DHA values: the medium value at T2 was 59,71 ± 22,61 μg/ml, similar to the control group medium plasma DHA. Patients with urea cycle disorders presented the lowest value (19,9 μg/ml) and organic acidurias, the highest (31,55 μg/ml). LDL cholesterol showed a marked reduction between T1 and T2 (p = 0,044), and triglycerides decreased significantly between T0 and T1 (p = 0,025). Conclusion: patients submitted to low protein diets are in risk of nutritional deficits, namely of essential fatty acids like DHA. Daily supplementation of this nutrient allows its plasma levels normalization. DHA should be included in the nutritional schedule of these patients, in order to avoid deficits and optimize their growth and neurodevelopment.