Sarcoidose e suas formas de apresentação clínica

Abstract

A sarcoidose é uma doença granulomatosa multisistémica de etiologia desconhecida que afecta principalmente os pulmões e os gânglios linfáticos intratorácicos, atingindo preferencialmente mulheres jovens e de meia-idade. As primeiras manifestações da sarcoidose foram descritas por Jonathan Hutchinson em 1877 através do relato de lesões cutâneas. Só mais tarde o carácter sistémico da doença foi sugerido por Shaumann. A sarcoidose caracteriza-se por uma grande heterogeneidade no que toca à prevalência, à forma de apresentação clínica e à gravidade da mesma, variando sobretudo em função da localização geográfica e da raça dos pacientes. O envolvimento orgânico depende ainda do sexo e da idade dos doentes. Apesar da epidemiologia da doença se manter controversa, a sua prevalência parece ser maior nos países escandinavos e entre os afro-americanos dos Estados Unidos da América, sendo mais grave na raça negra. Por seu lado, Portugal parece apresentar uma das mais baixas prevalências de sarcoidose. As múltiplas formas de apresentação clínica da sarcoidose podem agrupar-se em três padrões distintos: doença assintomática, sintomas constitucionais inespecíficos e sintomas relacionados com envolvimento orgânico específico. Os pulmões e os gânglios linfáticos intratorácicos são os órgãos mais afectados, ocorrendo em mais de 90% dos doentes. O estadiamento radiográfico pulmonar é uma das melhores formas de caracterizar as manifestações intratorácicas e avaliar o seu prognóstico. Além do estadiamento radiográfico existem outros factores clínicos com valor prognóstico, a maioria deles relacionados com o comprometimento extratorácico e também com a forma de instalação aguda ou crónica. A frequência das diferentes manifestações clínicas atribuídas ao envolvimento orgânico específico é variável, dependendo dos meios de investigação diagnóstica aplicados. Na sua forma extratorácica, a sarcoidose pode atingir músculos, fígado, baço, olhos, pele, nódulos linfáticos extratorácicos, sistema nervoso, coração, rins, ossos e glândulas parótidas, entre outros. Apesar do seu curso clínico ser muitíssimo variável, a sarcoidose é uma doença que apresenta uma baixa taxa de mortalidade, variando entre 1 e 5%. As causas habituais de morte estão relacionadas com as complicações decorrentes do envolvimento pulmonar, cardíaco, neurológico e hepático. A presente revisão é complementada com a apresentação e análise de uma casuística de quase oitenta doentes, com o diagnóstico de sarcoidose, acompanhados no Serviço de Pneumologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra.