Malignant Middle Cerebral Artery Infarction: four paediatric case reports

Abstract

Malignant middle cerebral artery infarction is devastating and is associated with an 80% mortality rate in conservatively treated adult patients. Randomized controlled studies in adults have shown that decompressive hemicraniectomy in the first 48 hours after stroke reduces mortality and improves the functional outcome in survivors of malignant middle cerebral artery infarction. However, there is no evidence regarding the efficacy of decompressive hemicraniectomy in children with this pathology.We report the malignant middle cerebral artery infarction cases that have occurred in paediatric patients over the last ten years at our referral hospital of Center Region of Portugal. We describe two cases of newborns who presented with seizures within the first few hours of life and two children, aged 7 months and 2 years, with underlying congenital heart disease, who were admitted due to cyanotic spells and left hemiparesis, respectively. All patients progressed favourably with exclusively conservative treatment. Decompressive hemicraniectomy was not performed. Long-term functional recovery was good in all cases, presenting with a moderate disability (modified Rankin Scale of 3-4) at follow-up.Despite the high mortality associated with this pathology, medical therapy was fundamental, and all patients survived with a good functional outcome. However, decompressive hemicraniectomy may be a therapeutic option in selected patients, due to its associated risks and complications. It is necessary to conduct prospective studies comparing conservative treatment with decompressive hemicraniectomy in paediatric patients.

O enfarte maligno da artéria cerebral média é devastador e está associado a uma taxa de mortalidade de 80% em adultos tratados de forma conservadora. Estudos controlados e randomizados, em adultos, demonstraram que a hemicraniectomia descompressiva nas primeiras 48 horas após o acidente vascular cerebral reduz a mortalidade e melhora o resultado funcional nos sobreviventes com enfarte maligno da artéria cerebral média. No entanto, não existe evidência relativamente à eficácia da hemicraniectomia descompressiva em crianças com esta patologia.Relatamos os casos de enfarte maligno da artéria cerebral média que ocorreram em doentes pediátricos nos últimos dez anos no nosso hospital de referência da região centro de Portugal. Descrevemos dois casos de recém-nascidos que apresentaram convulsões nas primeiras horas de vida, e duas crianças, com 7 meses e 2 anos de idade, com cardiopatia congénita subjacente, que foram internadas por crises cianóticas e hemiparesia esquerda, respetivamente. Todos os doentes progrediram favoravelmente com tratamento exclusivamente conservador. Não foi realizada hemicraniectomia descompressiva. A recuperação funcional a longo prazo foi boa em todos os casos, apresentando uma incapacidade moderada (modified Rankin Scale de 3-4) no período de seguimento.Apesar da elevada mortalidade associada a esta patologia, a terapêutica médica nestes casos foi fundamental, verificando-se que todos os doentes sobreviveram com bom resultado funcional. No entanto, a hemicraniectomia descompressiva pode ser uma opção terapêutica, em doentes selecionados, devido aos seus riscos e complicações associados. São necessários estudos prospetivos que comparem o tratamento conservador com a hemicraniectomia descompressiva em idade pediátrica.