COLANGITE ESCLEROSANTE PRIMÁRIA - EXPERIÊNCIA DO SERVIÇO DE GASTRENTEROLOGIA E AVALIAÇÃO DO PAPEL DA COLANGIOPANCREATOGRAFIA RETRÓGADA ENDOSCÓPICA

Abstract

Background: Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic disease defined by inflammation, fibrosis and intrahepatic and/or extrahepatic stenosis of the bile ducts. Approximately 50% of patients are asymptomatic and the diagnosis relies on clinical, laboratory, imaging, and histological findings. This study aims to characterize the PSC population, assess whether the algorithms recommended by the European Association for the Study of the Liver and European Society of Gastrointestinal Endoscopy are being applied and evaluate the role of Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) in the diagnosis and treatment of PSC. Materials and methods: We conducted a retrospective and descriptive observational study using 4 databases from the University Hospital Center of Coimbra (UHCC). All analyses were set at a significance level of p<0,05. Results: Forty-six patients with PSC were identified, 48% male and 72% symptomatic. The average age at diagnosis was 35 years (σ=15,5). As for the subtype of PSC, 80,4% of the patients had the classic subtype, 15,2% were associated with autoimmune hepatitis/overlap syndrome and 4,4% had small ducts. Eleven patients had clinically relevant stenosis and 58,6% had concomitant inflammatory bowel disease, 85% ulcerative colitis and 15% Crohn's disease. Eleven patients underwent ERCP and out of a total of 20 ERCP procedures, 40% were performed for both diagnostic and therapeutic purposes and 15% for diagnostic purposes. Nine patients underwent liver transplantation and 19,6% of patients underwent at least one annual imaging test, as recommended for surveillance. Discussion: We found that, compared to what has been described in the literature, patients with ERCP at UHCC had a lower prevalence of males, a higher percentage of symptomatic patients and a lower prevalence of pancolitis, incidence of cholangiocarcinoma, occurrence of complications associated with ERCP and annual surveillance rate. ERCP played an important diagnostic role in this sample, but the number of ERCP procedures performed for diagnostic purposes after the change in the diagnostic algorithm proposed by the 2017 guideline is not significant. Conclusion: The population of patients with PSC at UHCC is relatively similar to the populations with PSC documented in the literature, with some relevant differences, such as the predominance of females. We found that surveillance is taking place in a deficient manner and that ERCP played a significant diagnostic role. A multidisciplinary approach to this pathology is important in order to provide the best possible care for patients and thus improve the disease's prognosis.

Introdução: A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença crónica definida por inflamação, fibrose e estenose intrahepática e/ou extrahepática dos ductos biliares. Sensivelmente 50% dos doentes são assintomáticos e o diagnóstico é realizado com base em elementos clínicos, laboratoriais, imagiológicos e histológicos. O presente estudo pretende caracterizar a população de CEP, aferir se estão a ser aplicados os algoritmos recomendados segundo a European Association for the Study of the Liver e European Society of Gastrointestinal Endoscopy e avaliar o papel da Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) no que concerne ao diagnóstico e terapêutica da CEP. Materiais e métodos: Efetuámos um estudo observacional retrospetivo e descritivo de doentes com CEP do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (CHUC) com recurso a 4 bases de dados do CHUC. Todas as análises foram estabelecidas para um nível de significância de p<0,05. Resultados: Foram identificados 46 doentes com CEP, 48% do sexo masculino e 72% sintomáticos. A média etária no momento do diagnóstico foi de 35 anos (σ=15,5). Quanto ao subtipo de CEP, 80,4% dos doentes apresentavam o subtipo clássico, 15,2% associado a hepatite autoimune/síndrome de sobreposição e 4,4% de pequenos ductos. Onze doentes apresentaram estenose clinicamente relevante e 58,6% tinham doença inflamatória intestinal concomitante (colite ulcerosa – 85%; doença de Crohn – 15%). Onze doentes realizaram CPRE e num total de 20 CPREs, 40% foram realizadas com intuito tanto diagnóstico como terapêutico e 15% com intuito diagnóstico. Nove doentes foram submetidos a transplante hepático e 19,6% dos doentes realizaram pelo menos um exame imagiológico anual, como recomendado para vigilância. Discussão: Verificámos que os doentes com CEP no CHUC, relativamente ao descrito na literatura, apresentavam menor prevalência do sexo masculino, maior percentagem de doentes sintomáticos e ainda prevalência de pancolite, incidência de colangiocarcinoma, ocorrência de complicações associadas à CPRE e taxa de vigilância anual inferiores. A CPRE representou um papel diagnóstico relevante nesta amostra, no entanto, o número de CPREs efetuadas com intuito diagnóstico após a alteração do algoritmo de diagnóstico proposto pela guideline de 2017 não é significativo. Conclusão: A população de doentes com CEP do CHUC é relativamente semelhante às populações com CEP documentadas na literatura, apresentando algumas diferenças relevantes, como o predomínio no sexo feminino. Constatámos que a vigilância está a ocorrer de forma deficitária e que a CPRE representou um papel diagnóstico significativo. É importante uma abordagem multidisciplinar desta patologia para proporcionar os melhores cuidados assistenciais e assim melhorar o prognóstico da doença.