Dermatofibrosarcoma protuberans: revisão comparativa de métodos cirúrgicos

Abstract

Dermatofibrosarcoma protuberans is a malignant fibroblastic tumor originating in the dermis, with indolent growth and character, which may evolve for several years without symptoms. This tumor presents high percentages of local recurrence after surgical treatment and has low metastatic potential. When treated, the prognosis is considered excellent. Dermatofibrosarcoma protuberans is characterized by the association with the t(17;22) translocation and, consequently, by the presence of COL1A1-PDGF Beta fusion transcripts, responsible for cell proliferation and tumorigenesis.The diagnosis of Dermatofibrosarcoma protuberans is made through clinical examination and tumor biopsy. Through this, we have access to the histological characteristics of Dermatofibrosarcoma protuberans, where spindle-shaped cells are observed in a storiform pattern.In terms of immunohistochemistry, it is positive for CD34 in about 90% of cases.It presents several histological variants, with their own patterns and immunohistochemical markings. The fibrosarcomatous transformation variant stands out because it is associated with a higher percentage of local recurrence and ability to metastasize. There may be several entities with overlapping characteristics to Dermatofibrosarcoma protuberans, therefore its diagnosis is a challenge.The treatment of Dermatofibrosarcoma protuberans is preferably surgical and its main point is to perform a tumor excision with negative margins, since in this way, local control of the tumor and prevention of recurrences are more easily achieved. There are 3 surgical techniques: radical excision, Mohs micrographic surgery and deferred Mohs micrographic surgery/3D histology. Radical excision corresponds to tumor resection with wide margins.Mohs micrographic surgery and deferred Mohs micrographic surgery/3D histology are surgical procedures that allow the entire surgical margin to be assessed, thus enabling small tumor extensions to be detected. They have low recurrence rates, differing only in the processing of the excised tumor specimen. As ancillary treatment to surgical therapy, the use of radiotherapy and tyrosine kinase inhibitor drugs such as Imatinib are described.In this project, we review these different surgical techniques, address their advantages and disadvantages, namely, the percentage of tumor recurrence associated with each technique, the destructive nature of each, the ability to preserve healthy tissue surrounding the tumor and analyze the main indications for their use.

O Dermatofibrosarcoma protuberans é um tumor maligno fibroblástico originado na derme, com crescimento e carácter indolente, podendo evoluir durante vários anos sem sintomatologia. Este tumor apresenta percentagens elevadas de recorrência local após tratamento cirúrgico e tem potencial metastático baixo. Quando tratado, o prognóstico é considerado excelente. O Dermatofibrosarcoma protuberans caracteriza-se pela associação à translocação t(17;22) e, consequentemente, pela presença de transcritos da fusão COL1A1-PDGF Beta, responsáveis pela proliferação celular e tumorigénese. O diagnóstico do Dermatofibrosarcoma protuberans passa pela clínica e a biópsia do tumor. Através desta, temos acesso às características histológicas do Dermatofibrosarcoma protuberans, onde se observam células fusiformes num padrão estoriforme.Em termos de imunohistoquímica, é positivo para CD34 em cerca de 90% dos casos.Apresenta diversas variantes histológicas, com padrões e marcações imunohistoquímicas próprias, destacando-se a variante de transformação fibrosarcomatosa, por ser aquela que está associada a maior percentagem de recorrência local e capacidade para metastizar. Podem existir várias entidades com características sobreponíveis ao Dermatofibrosarcoma protuberans sendo, por isso, um desafio o seu diagnóstico.Preferencialmente, o tratamento do Dermatofibrosarcoma protuberans é cirúrgico e tem como ponto fulcral efetuar uma excisão tumoral com margens negativas, visto que, desta forma, o controlo local do tumor e prevenção de recorrências são mais facilmente conseguidos.Destacam-se 3 técnicas cirúrgicas: excisão radical, cirurgia micrográfica de Mohs e cirurgia micrográfica de Mohs diferida/Histologia 3D. A excisão radical corresponde à resseção tumoral com margens alargadas. A cirurgia micrográfica de Mohs e a cirurgia micrográfica de Mohs diferida/Histologia 3D são procedimentos cirúrgicos que permitem avaliar a totalidade da margem cirúrgica, permitindo assim detetar pequenas extensões tumorais. Apresentam taxas de recorrência reduzidas, diferindo entre si apenas no processamento da peça tumoral excisada. Como tratamento auxiliar à terapêutica cirúrgica, descreve-se a utilização de radioterapia e de fármacos inibidores da tirosina cinase, tais como, o Imatinib. Neste projeto, revemos estas diferentes técnicas cirúrgicas, abordamos as suas vantagens e desvantagens, nomeadamente, a percentagem de recorrência tumoral associada a cada técnica, o carácter destrutivo de cada uma, a capacidade para preservar tecido saudável envolvente ao tumor e analisamos as principais indicações para a sua utilização.