Amiloidose Pulmonar: Um Desafio Diagnóstico

Abstract

A amiloidose caracteriza-se pela deposição extracelular de substância amilóide em diferentes órgãos e tecidos. O atingimento pulmonar é raro e pode acontecer de forma isolada ou associado a doença sistémica. Descrevem-se dois casos clínicos. Caso 1: Mulher de 71 anos, com antecedentes de bronquiectasias e síndrome de Sjögren, que referia anorexia, emagrecimento e tosse produtiva. O estudo incluiu uma biópsia pulmonar cirúrgica que demonstrou amiloidose localizada ao aparelho respiratório. Caso 2: Homem de 83 anos, ex-fumador, assintomático. Enviado por opacidade nodular em radiografia de tórax de rotina. A biópsia pulmonar transtorácica revelou um tumor amilóide do pulmão (amiloidoma). Estes casos ilustram uma doença rara que no Caso 1 está associada a bronquiectasias e síndrome de Sjögren. O diagnóstico diferencial mais importante é a patologia neoplásica, sendo o diagnóstico definitivo importante, já que a amiloidose pulmonar é geralmente benigna e indolente.

Amyloidosis is characterized by amyloid extracellular deposition in organs and tissues. Pulmonary involvement is a rare manifestation of the disease and it can be focal or as part of systemic amyloidosis. We report two cases. Case 1: 71 year-old female with bronchiectasis and Sjogren’s syndrome, who complained of anorexia, weight loss and a productive cough. The diagnostic study included a surgical lung biopsy and histological examination demonstrated pulmonary amyloidosis. Case 2: 83 year-old male patient, ex-smoker, asymptomatic, whose routine chest x-ray showed a nodular opacity in the right lung field. A transthoracic biopsy revealed an amyloid lung tumor. These cases illustrate a rare disease which in Case 1 also coexisted with Sjögren’s syndrome and bronchiectasis. The most important differential diagnosis is cancer and so a definitive diagnosis is essential, as amyloidosis is usually benign and indolent.