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https://hdl.handle.net/10316/106999
Title: | A Case of Severe Cholestasis due to Hepatic AL Amyloidosis | Other Titles: | Um caso de colestase grave por amiloidose AL com envolvimento hepático | Authors: | Dias, Teresa Ferreira, Diana Moreira, Hélder Nascimento, Telma Santos, Arsénio Carvalho, Armando |
Keywords: | Cholestasis; Amyloidosis; Liver; Myeloma; Colestase; Amiloidose; Fígado; Mieloma | Issue Date: | Oct-2019 | Publisher: | Karger | Serial title, monograph or event: | GE Portuguese Journal of Gastroenterology | Volume: | 26 | Issue: | 6 | Abstract: | Introduction: Immunoglobulin light chain-associated amyloidosis
results from extracellular tissue deposition of fibrilforming
monoclonal immunoglobulin light chains, secreted
by a clone of plasma cells. Although the liver is often involved
histologically, most cases are clinically asymptomatic,
and severe intrahepatic cholestasis as the primary manifestation
of the disease is rare. Clinical Case: We report an
unusual case of primary amyloidosis in a 71-year-old man,
presenting with rapidly progressive cholestasis, associated
with hepatomegaly. There are a few reported cases in the
literature of cholestasis and acute liver failure as the first
manifestations of AL amyloidosis. Conclusion: Infiltrative
diseases, such as amyloidosis, must be considered when a
patient presents with cholestatic hepatitis. A liver biopsy is
essential for the diagnosis of amyloidosis when liver test abnormalities
dominate the initial clinical presentation. Liver
involvement in patients with amyloidosis is often an indicator
of poor prognosis. Introdução: A amiloidose associada a cadeias leves resulta da deposição tecidular de cadeias leves de imunoglobulina monoclonal, segregada por um clone de células plasmáticas. Embora o fígado esteja com frequência envolvido histologicamente, a maioria dos casos é clinicamente assintomática, e a colestase intra-hepática grave como manifestação primária da doença é rara. Caso clínico: Os autores relatam um caso raro de amiloidose primária num homem de 71 anos, manifestando colestase rapidamente progressiva, associada a hepatomegalia. Existem poucos casos descritos na literatura de colestase e insuficiência hepática aguda como a primeira manifestação de amiloidose AL. Conclusão: As doenças infiltrativas, como a amiloidose, devem ser consideradas quando um doente apresenta hepatite colestática. A biópsia hepática é essencial para o diagnóstico de amiloidose quando as alterações das provas hepáticas dominam a apresentação inicial. O envolvimento do fígado em pacientes com amiloidose é com frequência um indicador de mau prognóstico. |
URI: | https://hdl.handle.net/10316/106999 | ISSN: | 2341-4545 | DOI: | 10.1159/000496185 | Rights: | openAccess |
Appears in Collections: | FMUC Medicina - Artigos em Revistas Internacionais |
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