Please use this identifier to cite or link to this item: http://hdl.handle.net/10316/33815
Title: Linfoma de Hodgkin : biologia, diagnóstico e tratamento
Authors: Machado, Ana Catarina Sá 
Orientador: Ribeiro, Ana Bela Sarmento
Gomes, Marília Elisabete Sousa
Keywords: Doença de Hodgkin; Epidemiologia; Etiologia; Diagnóstico; Terapia; Factores de risco
Issue Date: Feb-2013
Place of publication or event: Coimbra
Abstract: O Linfoma de Hodgkin (LH) tem sido um desafio ao longo de mais de 175 anos. Designado inicialmente como Doença de Hodgkin por Samuel Wilks em 1865, deve o seu nome a Thomas Hodgkin, o primeiro a descrever a doença em 1832. Segundo a classificação da Organização Mundial de Saúde (2008), o LH engloba duas entidades clínicas e anatomopatológicas distintas: o Linfoma de Hodgkin Clássico (LHC) (95%) e o Linfoma de Hodgkin de Predomínio Linfocítico Nodular (5%). No LHC distinguem-se ainda quatro subtipos: esclerose nodular, celularidade mista, rico em linfócitos e depleção linfocitária. A doença pode surgir em qualquer idade, embora seja rara em crianças e tenha um pico de incidência em adultos jovens, sendo mais frequente no sexo masculino. Em Portugal são diagnosticados anualmente cerca de 17000 casos de LH, correspondendo a menos de 1% de todos os casos de cancro. Apesar de vários fatores terem sido associados a maior risco de desenvolvimento de LH, nomeadamente história prévia de infeção pelo vírus de Epstein-Barr, imunodeficiência, antecedentes de doenças autoimunes e possíveis fatores genéticos, a prevenção desta neoplasia é complexa. Sabe-se agora que o LH é uma neoplasia de células B do centro germinativo (CG) ou pós-CG, cujas células tumorais apresentam uma reprogramação da expressão genética e alterações das vias sobrevivência e proliferação celular. O diagnóstico clínico pode ser difícil, porque os sintomas são similares aos de outras doenças. No entanto, o aparecimento de adenopatias na região cervical num adulto jovem e a presença de sintomas B podem permitir um diagnóstico de suspeição, que deverá ser confirmado por exames complementares de diagnóstico, com especial atenção para a biópsia ganglionar. Uma das suas caraterísticas essenciais é a presença de um pequeno número de células gigantes mononucleadas e multinucleadas, as células de Hodgkin e de Reed-Sternberg, distribuídas num fundo de abundantes células não-neoplásicas inflamatórias e acessórias. Nas últimas décadas, a intensa investigação desenvolvida na área tem permitido progressos bastante significativos na abordagem do LH, adaptando-se o tratamento ao grupo de risco do doente: o ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina) é considerado a terapêutica standard para os estádios iniciais e avançados. Verificou-se um aumento na sobrevivência aos 5 anos, sendo atualmente curável em pelo menos 80% dos doentes. O follow-up é de grande importância pelo risco de recidiva e potencial toxicidade tardia. Com este trabalho pretendeu-se fazer uma revisão dos conhecimentos atuais relativos ao LH, englobando a sua caracterização biológica, evolução clínica, estratégias de diagnóstico e terapêuticas disponíveis na abordagem destes doentes. Para tal, foi recolhida informação proveniente de artigos recentes publicados em revistas indexadas na área da Hematologia/Oncologia e outras referências bibliográficas atualizadas.
The Hodgkin Lymphoma (HL) has been a challenge for over 175 years. Initially designated as Hodgkin's Disease by Samuel Wilks in 1865, it owes its name to Thomas Hodgkin, who first described the disease in 1832. Following the classification of the World Health Organization (2008), LH includes two distinct clinical and pathological entities: the Classical Hodgkin Lymphoma (CHL) (95%) and the Nodular Lymphocyte Predominant Hodgkin Lymphoma (5%). In CHL the following four subgroups can be identified: nodular sclerosis, mixed cellularity, lymphocyte-rich and lymphocyte-depleted. The disease can occur at any age, although it is rare in children and it has a peak of incidence in young adults, more commonly in men. In Portugal, about 17000 cases of HL are annually diagnosed, accounting for less than 1% of all cancer cases. Although many factors have been associated with an increased risk of HL, in particular history of Epstein-Barr virus infection, immunodeficiency, history of autoimmune diseases and possible genetic factors, the prevention of this cancer is complex. Nowadays it is known that HL is a B cell neoplasm of germinal center (GC) or post-GC, whose tumor cells have a gene expression reprogramming and deregulated pathways of survival and cellular proliferation. Clinical diagnosis can be difficult because the symptoms are similar to other diseases. However, the appearing of cervical lymphadenopathies in a young adult and the presence of B symptoms may allow a diagnosis of suspicion, which must be confirmed by diagnostic exams, with special attention to the lymph node biopsy. One of its key features is the presence of a small number of mononucleated and multinucleated large cells, the Hodgkin and Reed-Sternberg cells, dispersed in a background of abundant inflammatory and accessory non-neoplastic cells. In recent decades, the intense research carried out on this area has allowed a very significant progress in the management of HL, adapting the treatment to the patient's risk group: ABVD (adriamycin, bleomycin, vimblastine, dacarbazine) is considered the standard therapy for early and advanced stages. There was an increase of the overall survival at 5 years, and nowadays we can cure at least 80% of patients. The follow-up is very important due to the relapse risk and the potential late toxicity. This paper aimed to review the actual knowledge concerning HL, their biological characterization and the clinical, diagnostic and therapeutic methods available for a correct approach to these patients. Information was collected from recent articles published on indexed journals on the field of Hematology / Oncology and other updated references.
Description: Trabalho final do mestrado em medicina do desporto com vista à atribuição do Grau de Mestre (área científica de hematologia), apresentado à Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra
URI: http://hdl.handle.net/10316/33815
Rights: openAccess
Appears in Collections:FMUC Medicina - Teses de Mestrado

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