Síndromes paraneoplásicos secundários a tumores neuroendócrinos

Abstract

Os tumores neuroendócrinos constituem um grupo heterogéneo de neoplasias com diferentes apresentações clínicas e taxas de crescimento. Estes tumores têm a capacidade de produzir e libertar moléculas bioativas e em cerca de 8% dos casos causam diferentes síndromes paraneoplásicos. Os síndromes paraneoplásicos surgem quando estão presentes sinais e sintomas não atribuíveis à compressão direta ou invasão do tumor e manifestam-se principalmente pela secreção ectópica de hormonas (síndromes hormonais) ou pela imunidade por reatividade cruzada entre o tumor e os tecidos normais do paciente (síndromes neurológicos). O desenvolvimento de um síndrome paraneoplásico não se correlaciona necessariamente com o estadio do tumor, dessa forma, o reconhecimento da presença destes síndromes pode levar ao diagnóstico precoce de uma neoplasia não suspeitada e permitir o tratamento em fases mais iniciais com provável melhor prognóstico para o doente. Além disso, os síndromes paraneoplásicos são úteis no seguimento e monitorização do curso clínico e da doença subjacente. Com a incidência destes tumores a aumentar a uma taxa de 3-10% por ano, é de esperar que a prevalência dos síndromes paraneoplásicos secundários aos tumores neuroendócrinos também aumente. A apresentação clínica, a cintigrafia com 111In-ocreótido e a cromogranina A têm contribuído substancialmente para a sua identificação. Este artigo de revisão relata os síndromes paraneoplásicos comuns e incomuns secundários a tumores neuroendócrinos, fornece informação sobre a sua fisiopatologia, apresentação clínica, métodos diagnósticos e prognóstico e identifica caraterísticas que os distinguem de síndromes de hipersecreção hormonal eutópica.

Neuroendocrine tumors comprise a heterogeneous group of neoplasms with various clinical presentations and growth rates. These tumors have the ability to synthetize and secrete bioactive molecules and in 8% of cases can cause different paraneoplastic syndromes. Paraneoplastic syndromes arise when signs and symptoms not attributable to direct compression or tumor invasion are present and are mainly expressed as an ectopic hormonal secretion (humoral syndromes) or as a result of autoantibodies elicited by malignant cells that cross-react with nerve cells (neurological syndromes). The development of a paraneoplastic syndrome does not necessarily correlate with cancer stage, so, recognizing the presence of these syndromes may lead to an early diagnosis of a previously unsuspected neoplasm and allow treatment in initial stages with probable better prognosis for the patient. Furthermore, paraneoplastic syndromes are useful in following and monitoring the clinical course of the underlying disease. With the incidence of these tumors increasing at a rate of 3-10% per year, it is expected that the prevalence of paraneoplastic syndromes related to neuroendocrine tumors also rise. Clinical presentation, 111In-ocreteotid scintigraphy and chromogranin A have substantially contributed to their identification. This review describes common and uncommon paraneoplastic syndromes related to neuroendocrine tumors, provides information regarding their physiopathology, clinical presentation, diagnostic tools and prognosis and identifies features that distinguish them from the eutopic hormonal secretion-related syndromes.