Early manifestation of myocardial involvement in systemic sclerosis

Abstract

Introduction: Systemic sclerosis (SSc) is a systemic autoimmune disease involving multiple organs. We present a rare case of SSc in which clinical manifestations of cardiac fibrosis occurred early in the disease course. Case report: We report the case of a 40-year-old Caucasian man, previously diagnosed with SSc, who presented with decompensated heart failure. Transthoracic echocardiography was remarkable for severe right ventricular systolic dysfunction, abnormal ventricular septal motion, severe functional tricuspid regurgitation and normal pulmonary artery systolic pressure. Left ventricular ejection fraction was 45%. Right heart catheterization revealed no signs of pulmonary hypertension. Cardiac magnetic resonance (CMR) showed diffuse myocardial infiltration, later confirmed as myocardial fibrosis by endomyocardial biopsy. Conclusions: Myocardial fibrosis is an important cause of early heart failure in SSc patients and is associated with poor prognosis. Echocardiography and CMR help establish the diagnosis and enable an appropriate therapeutic strategy to be developed in such cases.

Introduc¸ão: A esclerose sistémica (ES) é uma doenc¸a autoimune sistémica que pode envolver múltiplos órgãos. Apresentamos um caso raro de ES associada a manifestac¸ão clínica de fibrose miocárdica no decurso precoce da evoluc¸ão da doenc¸a. Caso clínico: : Reportamos um caso de um homem de 40 anos, com antecedentes de ES eque se apresenta com um quadro de insuficiência cardíaca descompensada. O ecocardiogramatranstorácico revelou disfunc¸ão sistólica severa do ventrículo direito, movimento anómalo dosepto interventricular, insuficiência tricúspide severa e pressão sistólica da artéria pulmonarnormal. A frac¸ão da ejec¸ão era de 45%. O cateterismo direito não identificou sinais de hiperten-são pulmonar. A ressonância magnética cardíaca (RMC) demonstrou infiltrac¸ão miocárdicadifusa, confirmada com biópsia endomiocárdica como fibrose miocárdica.Conclusões: A fibrose miocárdica é uma causa importante de insuficiência cardíaca na ES e está associada a mau prognóstico. O ecocardiograma e a RMC podem ajudar a estabelecer odiagnóstico e a desenvolver a estratégia terapêutica adequada.